Ini adalah lesi limfatik abnormal yang berkembang terutama saat lahir.
Ini adalah cacat bawaan yang dapat mempengaruhi setiap bagian dari tubuh manusia, tetapi dalam kebanyakan kasus itu mempengaruhi leher dan kepala.
Oleh karena itu, itu mempengaruhi bayi dan bukan orang dewasa. Sebuah umum Higroma adalah jenis kistik.
Organ yang terkena higroma kistik
Pada lebih dari 75% kasus, penyakit ini muncul sebagai predileksi pada sisi kiri leher. Jika telah mengenai leher, efek terbesar dirasakan dan dialami pada sudut posterior.
Sekitar 20% kasus cystic hygroma mempengaruhi ketiak. Higroma kistik yang kurang umum (kurang dari 5%) terjadi di lipat paha, mediastinum, dan retroperitoneum. Kondisi ini juga dilaporkan menyerang lokasi yang sangat langka seperti telinga tengah.
Higroma kistik pertama kali dijelaskan oleh Werenher pada tahun 1843. Ini identik dengan malformasi limfatik makrositik atau limfangioma kistik yang pertama kali dijelaskan oleh Redenbacker pada tahun 1828.
Apa Penyebab Cystic Hygroma?
Hygroma kistik diyakini timbul dari kombinasi beberapa faktor termasuk:
Kegagalan koneksi antara sistem limfatik dan sistem vena : Hal ini dapat menyebabkan akumulasi cairan pada titik di mana kedua sistem belum terhubung dengan benar satu sama lain.
Kegagalan jaringan limfatik untuk bergerak dengan benar : Jika ada masalah tunas pada jaringan limfatik, mungkin ada beberapa pembengkakan dan akumulasi cairan yang menyebabkan higroma kistik.
Sisa-sisa limfatik yang diasingkan : Dalam hal ini, akan terjadi retensi potensi pertumbuhan embrio.
Debris limfatik terkadang dapat menembus struktur tubuh yang berdekatan atau terkadang membedah sepanjang bidang wajah dan akhirnya dapat disalurkan.
Ruang-ruang ini akan menahan sekresi yang mereka hasilkan dan dapat mengembangkan komponen kistik karena kurangnya rute aliran vena.
Sifat jaringan yang mengelilingi puing-puing limfatik ini menentukan jenis higroma dan dapat berupa higroma kistik, higroma kapiler atau higroma kavernosa.
Higroma kistik dalam banyak kasus terbentuk di jaringan areolar yang longgar, sedangkan higroma kavernosa dan kapiler dalam banyak kasus terbentuk di otot.
Studi medis cenderung menunjukkan bahwa pembesaran cystic hygroma berhubungan langsung dengan pembengkakan daripada proliferasi sel yang sebenarnya.
Studi molekuler menunjukkan bahwa VEGF-C (faktor pertumbuhan endotel vaskular C) bersama dengan reseptornya mungkin memainkan peran yang sangat penting dalam perkembangan malformasi higroma kistik.
Trauma leher : Higroma kistik juga dapat berkembang sebagai akibat trauma pada leher (yang bahkan dapat disebabkan oleh pembedahan), obstruksi, atau bahkan peradangan pada jalur drainase limfatik.
Kelainan kariotipik : ditemukan antara 25 dan 70% dari semua kasus higroma kistik, bayi juga menderita kelainan kariotipik.
Ini juga sangat umum pada bayi dengan sindrom Down, sindrom Turner, trisomi 13, trisomi 18, atau sindrom Klinefelter.
Meskipun kondisi yang disebutkan di atas terjadi bersamaan dengan cystic hygroma, mereka tidak diyakini atau belum terbukti menyebabkan kondisi tersebut.
Kondisi Lain : Peningkatan insiden higroma kistik juga telah dilaporkan pada bayi dengan kelainan non-kromosom seperti sindrom Fryns, sindrom Noonan, achondroplasia, dan sindrom pterigium multipel.
Higroma kistik juga dapat disebabkan oleh paparan alkohol intrauterin.
Terlepas dari penyebab yang diidentifikasi ini, diyakini bahwa mungkin ada penyebab lain atau faktor yang memberatkan yang belum diketahui. Ada penyelidikan yang sedang berlangsung terhadap kondisi tersebut sehingga mungkin ada lebih banyak penyebab atau faktor risiko yang diidentifikasi di masa depan.
Apa saja gejalanya?
Gejala cystic hygroma bervariasi sesuai dengan bagian yang diserang dan terinfeksi oleh kondisi tersebut. Higroma kistik sangat lazim di bawah otot mylohyoid dan dapat melibatkan segitiga posterior dan anterior.
Warna biru pada kulit : kista berdinding tebal dan besar. Mereka memiliki sedikit keterlibatan dengan jaringan di sekitarnya.
Kulit yang menutupinya mungkin memiliki nada biru atau dalam kasus lain mungkin tampak sangat normal. Dalam beberapa kasus lain, higroma kistik akan muncul sebagai massa multikistik yang memiliki dinding tipis.
Pendarahan – Karena rapuh, mereka mungkin memiliki beberapa area yang benar-benar berdarah. Sebagaimana dinyatakan di atas, dalam kebanyakan kasus mereka berada dalam hubungan dekat dengan saluran limfatik dan vena besar di selangkangan, leher, atau daerah ketiak.
Mereka juga dapat menyusup ke area kulit di sepanjang ekstremitas batang tubuh atau bahkan bagian dalam perut atau dada.
Mereka akan muncul sebagai pembengkakan diskrit, lembut dan non-sensitif yang dalam banyak kasus, meskipun tidak selalu kompresibel.
Pembesaran massa: Higroma kistik akan dapat diidentifikasi dengan jelas saat lahir dan akan tampak membesar secara bertahap saat terisi dengan cairan.
Akan lebih buruk jika cystic hygroma point terinfeksi mikroorganisme penyebab penyakit seperti bakteri. Dalam hal ini, mereka dapat menyebabkan higroma kistik menjadi parah, sangat bengkak, dan kemerahan. Mereka juga bisa menjadi sangat sensitif dan sangat sakit.
Masalah pernapasan : Higroma kistik yang ditemukan di leher dapat menyebabkan masalah pernapasan karena tekanan yang mereka berikan pada saluran udara tubuh.
Anak-anak dengan masalah ini juga mungkin terhambat karena mereka mungkin mengalami kesulitan makan dan menelan.
Mereka mungkin juga tidak tertarik pada permainan karena rasa sakit atau ketidaknyamanan ketika mereka memutar leher atau bagian lain yang mungkin terpengaruh oleh higroma kistik.
Jaringan parut: Infeksi higroma kistik juga dapat menyebabkan respons yang lambat terhadap perawatan antibiotik.
Dalam hal ini terjadi, higroma kistik mungkin memiliki beberapa bekas luka dan jaringan di sekitarnya mungkin juga bekas luka. Hal ini dapat menyebabkan banyak komplikasi untuk setiap tindakan intervensi medis yang dapat dilakukan dalam bentuk terapi bedah.
Apa prevalensinya?
Secara global, satu anak di setiap 6.000 hingga 16.000 bayi yang lahir hidup memiliki higroma kistik. Sangat menyedihkan untuk dicatat bahwa antara 2 dan 6% bayi yang lahir dengan kondisi ini meninggal pada saat lahir.
Dalam kebanyakan kasus, kematian ini bukan karena higroma kistik, melainkan komplikasi yang timbul dari kondisi tersebut, seperti bronkiektasis, pneumonia, dan komplikasi lain dari sistem saluran napas.
Tingkat kematian higroma kistik
Kematian tergantung langsung pada lokasi higroma kistik. Jika kondisi tersebut telah mempengaruhi pembuluh darah, saraf, saluran udara, dan pembuluh limfatik, maka bayi mungkin memiliki risiko kematian yang sangat tinggi.
Ini hanya terjadi jika intervensi medis yang diperlukan tidak dicari sejak dini.
Faktor risiko
Meskipun bayi dari semua ras di AS sama-sama terpengaruh, ada beberapa penurunan insiden higroma kistik di Afrika-Amerika.
Baik bayi laki-laki dan perempuan tampaknya sama-sama terpengaruh oleh kondisi tersebut, sehingga tidak berbeda menurut jenis kelamin.
Antara 50% dan 65% dari semua kasus higroma kistik didiagnosis dan dapat dilihat pada saat kelahiran. Pada sekitar 80 hingga 90% dari semua kasus higroma kistik, kondisi ini akan muncul sepenuhnya saat bayi mencapai usia 2 tahun.
Bisakah Anda mendiagnosis higroma kistik pada janin sebelum lahir?
Higroma kistik dapat divisualisasikan pada usia kehamilan 10 minggu melalui berbagai prosedur medis. Prosedur medis ini bervariasi dalam akurasi, detail, dan biaya.
Diagnosis dini kondisi janin sebelum lahir sangat baik karena akan mempersiapkan ibu dan dokter untuk mengambil tindakan intervensi yang diperlukan untuk menyelamatkan nyawa bayi setelah melahirkan.
Metode diagnostik
Ultrasonografi: Salah satu prosedur medis ini dikenal sebagai ultrasonografi perut. Ini adalah gambar medis yang diambil melalui perut ibu hamil.
Gambar-gambar ini hanya akan menunjukkan lokasi dan kemungkinan ukuran cystic hygroma tanpa rincian lebih lanjut.
Ultrasonografi transvaginal memberikan detail yang lebih baik tentang kondisi tersebut dan merupakan yang paling direkomendasikan. Dalam pemeriksaan ini, citra medis akan diambil dengan alat khusus yang dimasukkan melalui jalan lahir ke dalam vagina ibu hamil.
Ini akan mengambil gambar tanpa penghalang sehingga Anda dapat memberikan detail yang lebih baik tentang higroma kistik.
MRI: Untuk menentukan tingkat higroma kistik pada janin, dokter mungkin juga menggunakan pemindaian MRI yang berputar cepat.
Tes ini memberikan gambar beresolusi sangat tinggi dan dapat memberikan detail yang sangat jelas dan akurat tentang higroma kistik pada janin. Kelemahan dari tes ini adalah sangat mahal.
Amniosentesis – Dokter juga dapat melakukan tes cairan amniosentesis; Cairan amniosentesis mengelilingi janin dan mencegahnya mengalami syok.
Dokter dapat mengumpulkan cairan ini menggunakan jarum khusus dan kemudian melakukan beberapa tes di atasnya. Kadar fetoprotein apha yang tinggi dalam cairan ini dapat mengindikasikan bahwa janin memiliki higroma kistik.
Perlakuan
Dalam kasus yang sangat jarang dan luar biasa, higroma kistik dapat sembuh secara otomatis setelah lahir. Dalam kebanyakan kasus, akan ada kebutuhan untuk perawatan dan intervensi medis.
Jika cystic hygroma ditusuk dengan jarum, mungkin ada beberapa bantuan sementara, tetapi dapat diikuti oleh infeksi dan yang dapat memperumit masalah. Ada juga kemungkinan yang sangat tinggi bahwa cairan akan menumpuk lagi.
Injeksi bahan kimia : Jika kista berukuran besar, bahan kimia dapat disuntikkan lebih awal untuk mengurangi pembengkakan. Namun, perawatan ini tidak terlalu efektif bila kistanya sangat kecil.
Penyuntikan dengan bahan kimia masih menghadapi risiko dan komplikasi kesehatan lainnya. Jika ada infeksi pada cystic hygroma, bayi mungkin memerlukan pengobatan antibiotik.
Saat ini, tidak ada agen yang benar-benar aman. Bayi yang menderita cystic hygroma harus menjalani pengobatan yang konstan dan sering dan setiap perubahan kondisi harus segera ditangani.
Operasi Cystic Hygroma : Meskipun Anda masih menghadapi risiko dan komplikasi, pengobatan yang paling menjanjikan adalah operasi setelah infeksi telah diobati dan disembuhkan.
Sebagian besar ahli bedah anak tidak akan melakukan operasi sampai bayi berusia enam bulan.
Namun, pembedahan dapat dilakukan sebelum periode enam bulan jika laju peningkatan cystic hygroma lebih cepat dari laju pertumbuhan tubuh bayi.
Apakah operasi cystic hygroma aman?
Operasi pediatrik umumnya lebih sensitif dan rumit daripada untuk orang dewasa. Pembedahan untuk menghilangkan higroma kistik sepenuhnya harus dilakukan oleh dokter yang sangat terlatih dan berpengalaman.
Ahli bedah anak mengakui bahwa operasi ini seringkali sangat sulit. Setelah operasi berhasil dilakukan, diharapkan tidak akan ada komplikasi yang sangat serius. Namun, akan ada risiko kekambuhan higroma kistik pada 5 hingga 10% dari semua perawatan bedah yang berhasil.
Saat melakukan operasi, ahli bedah anak melakukan segala upaya untuk menghilangkan sisa-sisa kista.
Namun, perlu dicatat bahwa kista tidak bersifat kanker dan oleh karena itu tidak boleh ada gangguan pada saraf utama atau struktur vital tubuh lainnya saat mengeluarkannya.