Lesi kulit: Eritema Polymorphous atau Multiform.
Ini adalah kondisi kulit yang tidak diketahui penyebabnya; itu adalah jenis cedera yang mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun di mikrovaskular superfisial kulit dan membran mukosa mulut yang umumnya mengikuti infeksi atau paparan obat.
Ini adalah kelainan langka, dengan insiden puncak pada dekade kedua dan ketiga kehidupan. Gangguan memiliki beberapa bentuk atau presentasi, maka namanya mencerminkan itu (multiform, “multiform”, dari berbagai bentuk).
Lesi adalah manifestasi khasnya. Dikenal dua jenis, satu ringan sampai sedang dan yang lainnya parah (eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor).
Tanda dan gejala
Kondisinya berkisar dari ruam ringan yang sembuh sendiri (Erythema multiforme minor) hingga bentuk parah dan mengancam jiwa yang dikenal sebagai eritema multiforme mayor yang juga mempengaruhi selaput lendir.
Gejala umum
Umumnya tidak ada gejala prodromal pada eritema multiforme minor. Namun, eritema multiforme mayor dapat didahului oleh gejala ringan, seperti demam atau menggigil, kelemahan atau nyeri sendi.
Lesi kulit
Biasanya, pada eritema multiforme, beberapa atau ratusan lesi kulit muncul dalam periode 24 jam.
Lesi pertama kali terlihat di punggung tangan dan / atau di atas kaki, dan kemudian menyebar di sepanjang ekstremitas menuju batang tubuh.
Ekstremitas atas lebih sering terkena daripada ekstremitas bawah. Telapak tangan dan telapak kaki mungkin terlibat.
Wajah, leher, dan badan adalah tempat yang umum. Lesi kulit sering dikelompokkan pada siku dan lutut. Mungkin ada rasa gatal ringan atau sensasi terbakar yang terkait.
Lesi awal berbatas tegas, bulat, merah/merah muda, dan pipih (makula), meninggi (papula/palpable) dan berangsur-angsur membesar membentuk plak (mengangkat, bercak datar) hingga diameter beberapa sentimeter.
Bagian tengah papula/plak menjadi gelap dan terjadi perubahan superfisial (epidermal) seperti lepuh atau krusta. Lesi umumnya berkembang selama 72 jam.
Lesi khas (juga disebut lesi iris) dari eritema multiforme memiliki tepi yang tajam, bentuk bulat yang teratur, dan tiga zona warna konsentris:
- Bagian tengahnya berwarna gelap atau merah tua dengan lepuh atau koreng
- Cincin berikutnya berwarna merah muda pucat dan terangkat karena edema (pembengkakan cairan)
- Cincin terluar berwarna merah cerah.
- Lesi target atipikal hanya menunjukkan dua zona dan/atau batas yang tidak jelas.
Ruamnya polimorf (artinya banyak bentuk), karenanya ‘beraneka ragam’ dalam namanya. Lesi dapat dalam berbagai tahap perkembangan dengan target tipikal dan atipikal hadir pada saat yang bersamaan.
Pemeriksaan kulit lengkap mungkin diperlukan untuk menemukan target tipikal, karena ini mungkin sedikit jumlahnya.
Lesi menunjukkan fenomena Köbner (isomorfik), yang berarti bahwa mereka dapat berkembang di lokasi trauma kulit anterior (tetapi tidak simultan atau posterior).
Tidak ada pembengkakan terkait pada wajah, tangan, atau kaki, meskipun ini adalah tempat umum penyebaran ruam. Namun, bibir sering bengkak, terutama pada eritema multiforme mayor.
Keterlibatan membran mukosa
Lesi mukosa, jika ada, biasanya berkembang beberapa hari setelah ruam kulit dimulai.
Pada eritema minor polimorfik atau multiform, keterlibatan membran mukosa tidak ada atau ringan.
Perubahan mukosa, jika ada, awalnya berupa kemerahan pada bibir dan bagian dalam pipi. Terkadang lepuh berkembang dan pecah dengan cepat membentuk erosi dan borok.
Pada eritema multiforme mayor, satu atau lebih membran mukosa biasanya terkena, paling sering mukosa mulut:
- Paling sering bibir, pipi bagian dalam, lidah
- Lebih jarang dasar mulut, langit-langit mulut, gusi.
Situs mukosa lain yang terkena mungkin termasuk:
- Mata
- Anus dan alat kelamin
- Trakea / bronkus
- Saluran pencernaan.
Lesi mukosa terdiri dari pembengkakan dan kemerahan dengan lepuh.
Lepuh cepat pecah dan meninggalkan borok besar, dangkal, bentuknya tidak beraturan, dan nyeri yang ditutupi oleh pseudomembran keputihan.
Bibir biasanya bengkak dengan koreng hemoragik. Pasien mungkin mengalami kesulitan berbicara atau menelan karena rasa sakit.
Dengan pneumonia mikoplasma, selaput lendir mungkin satu-satunya tempat yang terkena (mucositis). Ini bisa serius dan memerlukan rawat inap karena kesulitan makan dan minum.
Belum ditentukan apakah ini merupakan bentuk terbatas dari eritema multiforme. Hal ini juga dikenal sebagai sindrom Fuchs, dan eritema multiforme pada mukosa kadang-kadang dapat disebabkan oleh herpes simpleks rekuren.
Eritema multiforme berulang
Eritema multiforme dapat berulang, dengan beberapa episode per tahun selama bertahun-tahun. Hal ini diyakini hampir selalu karena infeksi HSV-1.
Bagaimana diagnosis eritema polimorf atau multiforme dibuat?
Eritema multiforme adalah diagnosis klinis, meskipun biopsi kulit mungkin diperlukan untuk menyingkirkan kondisi lain. Histologi eritema multiforme adalah karakteristik tetapi tidak diagnostik. Ini bervariasi tergantung pada usia lesi, penampilannya, dan bagian dari biopsi.
Tes lain dapat dilakukan untuk mencari infeksi yang umumnya terkait dengan eritema multiforme, seperti mikoplasma.
Klasifikasi konsensus:
- Eritema multiforme minor: target minor tipikal atau papula edematous yang menonjol dalam distribusi jongkok.
- Eritema multiforme mayor: target mayor yang khas atau papula edematosa yang menyebar ke akral yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa; detasemen epidermis melibatkan kurang dari 10% dari total luas permukaan tubuh (ATSC)
- SJS – Sindrom Stevens-Johnson (Sindrom Stevens Johnson) / SEPULUH – Nekrolisis Epidermal Toksik (Nekrolisis epidermal toksik): Ini adalah lepuh umum yang mendominasi badan dan wajah, menunjukkan makula eritematosa atau pruritus dan satu atau lebih erosi pada selaput lendir; detasemen epidermal kurang dari 10% dari total luas permukaan tubuh untuk sindrom Stevens-Johnson dan 30% atau lebih untuk nekrolisis epidermal toksik.
Bentuk ringan biasanya muncul dengan rasa gatal ringan (tetapi rasa gatal bisa sangat parah), bercak merah muda, tersusun secara simetris dan dimulai pada ekstremitas.
Seringkali tampak seperti “lesi target” klasik, dengan cincin merah muda-merah di sekitar pusat pucat. Resolusi dalam 7-10 hari adalah norma.
Individu dengan eritema polimorfik atau multiform (kronis) yang persisten akan sering mengalami bentuk cedera, goresan kecil atau abrasi, dalam waktu seminggu.
Iritasi atau bahkan tekanan dari pakaian akan menyebabkan nyeri eritema terus menyebar di sepanjang tepinya selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan, lama setelah luka asli di bagian tengah sembuh.
Siapa yang terkena Eritema Polymorphous atau Multiform?
Eritema polimorf paling sering menyerang orang dewasa muda (20-40 tahun), namun semua kelompok umur dan ras dapat terkena. Ada dominasi laki-laki.
Ada kecenderungan genetik untuk eritema multiforme. Jenis jaringan tertentu lebih sering ditemukan pada orang dengan eritema multiforme terkait herpes (HLA-DQw3) dan eritema multiforme rekuren (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).
Penyebab Eritema Polimorf
Banyak faktor etiologi yang diduga telah dilaporkan menyebabkan MS.
- Infeksi: Bakteri (termasuk vaksinasi dengan Bacillus Calmette-Guérin (BCG), Hemolitik Streptococci, Legionellosis, Lepra, Neisseria meningitidis, Mycobacteria, Pneumococcus, spesies Salmonella, spesies Staphylococcus, Mycoplasma pneumoniae), Klamidia.
- Jamur (Coccidioides immitis)
- Parasit (spesies Trichomonas, Toxoplasma gondii),
- Virus (terutama Herpes simpleks)
- Reaksi terhadap obat-obatan, paling sering terhadap: antibiotik (termasuk, Sulfonamid, Penisilin), antikonvulsan (fenitoin, barbiturat), Aspirin, antituberkulosis dan Allopurinol dan banyak lainnya.
- Faktor fisik: terapi radiasi, dingin, sinar matahari
- Lainnya: penyakit kolagen, vaskulitis, limfoma non-Hodgkin, leukemia, multiple myeloma, metaplasia myeloid, polisitemia
MS minor dianggap diaktifkan oleh HSV di hampir semua kasus. Etiologi herpes juga menyumbang 55% dari kasus MS utama. Di antara infeksi lain, infeksi Mycoplasma tampaknya menjadi penyebab umum.
Penekanan virus herpes simpleks dan bahkan profilaksis (dengan asiklovir) telah terbukti mencegah erupsi berulang dari eritema multiforme.
Perlakuan
Eritema polimorf atau multiforme sering sembuh sendiri dan tidak memerlukan pengobatan. Kesesuaian terapi glukokortikoid mungkin tidak pasti, karena sulit untuk menentukan apakah jalannya akan menjadi solusi.
Pengobatan diarahkan pada kemungkinan penyebab mungkin diperlukan, seperti asiklovir oral (non-topikal) untuk HSV atau antibiotik (misalnya, Eritromisin) untuk Mycoplasma pneumoniae. Jika penyebab suatu obat dicurigai, obat penyebab potensial harus dihentikan.
Pengobatan suportif / simtomatik mungkin diperlukan.
Gatal: Antihistamin oral dan / atau kortikosteroid topikal dapat membantu.
Nyeri mulut: obat kumur yang mengandung anestesi lokal dan antiseptik mengurangi rasa sakit dan infeksi sekunder.
Keterlibatan mata harus dievaluasi dan dirawat oleh dokter mata.
Eritema poliformo mayor mungkin memerlukan masuk ke rumah sakit untuk perawatan suportif, terutama jika keterlibatan oral yang parah membatasi konsumsi alkohol.
Peran kortikosteroid oral tetap kontroversial, karena tidak ada penelitian terkontrol yang menunjukkan manfaat apa pun. Namun, untuk penyakit berat, pengukuran prednis (ol) 0,5-1 mg/kg/hari sering digunakan pada awal proses penyakit.
Eritema multiforme berulang biasanya diobati awalnya dengan asiklovir oral terus menerus selama 6 bulan dengan dosis 10 mg / kg / hari dalam dosis terbagi (misalnya 400 mg dua kali sehari), bahkan jika HSV belum menjadi pemicu. beraneka ragam.
Ini telah terbukti efektif dalam studi double-blind, terkontrol plasebo. Namun, eritema multiforme dapat kambuh ketika asiklovir dihentikan.
Obat antivirus lain seperti valsiklovir (500-1000 mg/hari) dan famsiklovir (250 mg dua kali sehari) harus dicoba jika asiklovir tidak membantu.
Perawatan lain (digunakan terus menerus) yang telah dilaporkan membantu menekan eritema multiforme berulang meliputi:
- Dapson 100-150 mg/hari
- Obat antimalaria (misalnya, Hydroxychloroquine)
- Azathioprine 100-150 mg / hari
- Lainnya: Thalidomide, Cyclosporine, Mycophenolate Mofetil, Photochemotherapy (PUVA)
Bagaimana prognosis eritema multiforme?
Eritema poliformis minor biasanya sembuh secara spontan tanpa jaringan parut selama 2 sampai 3 minggu. Eritema multiforme mayor dapat memakan waktu hingga 6 minggu untuk sembuh. Eritema multiforme tidak berkembang menjadi SJS/TEN.
Mungkin ada sisa perubahan warna pada kulit berbintik-bintik. Keterlibatan okular yang signifikan pada Eritema Poliformmo Major jarang dapat menyebabkan masalah serius, termasuk kebutaan.