Ini adalah kanker hati dan kondisi yang sangat langka pada anak-anak.
Diperkirakan 0,9 per 1 juta anak menderita kondisi ini, menurut Rumah Sakit Anak St. Jude. Hepatoblastoma paling sering didiagnosis pada anak-anak sejak bayi hingga sekitar usia 3 tahun.
Banyak kasus hepatoblastoma pertama kali terlihat sebagai massa perut yang ditemukan oleh orang tua atau dokter saat memandikan atau memeriksa anak.
Penyebab Hepatoblastoma
Meskipun penyebab pasti kanker hati tidak diketahui, ada sejumlah kondisi genetik yang dikaitkan dengan peningkatan risiko pengembangan hepatoblastoma. Mereka termasuk:
Sindrom Beckwith-Wiedemann : Sindrom ini ditandai dengan kombinasi tumor Wilms, gagal ginjal, malformasi genitourinari, dan kelainan gonad (ovarium atau testis).
Poliposis adenomatosa familial – ini adalah sekelompok penyakit herediter yang langka pada saluran pencernaan.
Hemihipertrofi: Kondisi ini adalah pertumbuhan anggota tubuh yang lebih cepat di satu sisi tubuh dibandingkan dengan yang lain.
Anak-anak yang terkena infeksi hepatitis B pada usia muda, atau mereka yang memiliki atresia bilier, juga memiliki peningkatan risiko terkena kanker hati.
Anak-anak mana yang berisiko terkena hepatoblastoma?
Beberapa kondisi kesehatan genetik meningkatkan risiko anak. Ini termasuk:
Sindrom Beckwith-Wiedemann.
Poliposis adenomatosa familial.
Penyakit penyimpanan glikogen.
sindrom Aicardi.
Bayi yang lahir dengan berat badan lahir sangat rendah juga tampaknya berisiko lebih tinggi.
Tanda dan Gejala Hepatoblastoma
Hepatoblastoma biasanya muncul sebagai benjolan di perut. Gejala lain termasuk:
Nafsu makan buruk
Penurunan berat badan.
Kelesuan.
Demam.
muntah
penyakit kuning .
Diagnosa Hepatoblastoma
Beberapa tes diperlukan untuk mengetahui sebanyak mungkin tentang jenis, posisi, dan ukuran tumor.
Ini akan membantu memutuskan perawatan terbaik untuk anak. Tes akan mencakup:
Sampel darah: Hepatoblastoma biasanya membuat protein yang disebut alpha-fetoprotein (AFP) yang dilepaskan ke dalam aliran darah.
Ini umumnya disebut sebagai penanda tumor dan digunakan untuk memantau respons terhadap pengobatan.
Rontgen dada: Ini untuk mengetahui apakah tumor telah menyebar ke paru-paru.
Ultrasound : akan menunjukkan posisi dan ukuran tumor. Ultrasonografi juga dapat digunakan untuk memantau respons terhadap pengobatan.
Pemindaian CT atau MRI: Pemindaian MRI atau CT pada perut dan pemindaian paru-paru anak akan dilakukan.
Ini akan memberikan informasi lebih rinci tentang tumor dan dapat menunjukkan jika telah menyebar.
Biopsi: Ini adalah operasi kecil, biasanya dilakukan dengan anestesi umum. Dokter bedah akan mengangkat sepotong kecil jaringan dari tumor, yang akan membantu untuk mendapatkan diagnosis yang spesifik.
Standar
Staging adalah ukuran seberapa jauh tumor telah menyebar di luar situs aslinya. Untuk tujuan pengobatan, ada dua kelompok. Ini adalah “risiko standar” dan “risiko tinggi”:
Risiko standar : Ini adalah ketika tumor terbatas pada hati dan telah menginfeksi sebagian besar dari tiga segmen hati.
Risiko tinggi : bila tumor mengenai keempat segmen hati dan/atau tumor telah menyebar ke luar hati.
Pengobatan hepatoblastoma
Operasi
Pembedahan dilakukan setelah kemoterapi untuk mengecilkan tumor. Tujuannya adalah untuk mengangkat tumor sepenuhnya dan ini dilakukan oleh ahli bedah hati spesialis.
Jika tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya setelah kemoterapi diberikan, transplantasi hati dapat dipertimbangkan.
Kemoterapi
Pengobatan obat kanker digunakan untuk membunuh sel kanker. Biasanya diberikan melalui suntikan dan menetes ke pembuluh darah (intravena).
Jenis kemoterapi dapat bervariasi dalam intensitas dan durasi sesuai dengan kelompok risiko tumor.
Jika anak berpartisipasi dalam uji klinis, pengobatan dijelaskan secara lebih rinci dalam SmPC uji coba tertentu. Garis besar penanganan akan diberikan dalam bentuk ‘roadmap’.
Uji klinis
Uji klinis adalah studi penelitian medis pada pasien yang dilakukan untuk mencoba menemukan perawatan baru dan lebih baik.
Pada kanker, uji klinis paling sering digunakan untuk mencoba meningkatkan berbagai bentuk pengobatan seperti pembedahan, terapi radiasi, atau kemoterapi.
Perawatan yang sedang diuji dapat diarahkan pada:
Meningkatkan jumlah orang yang sembuh (misalnya, mencoba jenis operasi atau kemoterapi baru).
Meningkatkan kelangsungan hidup.
Meredakan gejala kanker.
Meringankan efek samping pengobatan.
Meningkatkan kualitas hidup atau rasa sejahtera penderita kanker.
Uji klinis juga dapat melibatkan penelitian yang bertujuan untuk memahami lebih banyak tentang biologi tumor.
Anda mungkin diminta untuk mengizinkan kita melakukan penelitian pada sampel tumor yang diambil selama operasi, atau pada sampel darah.
Efek samping umum dari kemoterapi
Supresi sumsum tulang (myelosupresi)
Obat kemoterapi menurunkan produksi sel darah oleh sumsum tulang untuk jangka waktu yang bervariasi.
Hal ini menyebabkan rendahnya tingkat sel darah merah (anemia), rendahnya sel darah putih ( neutropenia ), dan trombosit ( trombositopenia ).
Anak Anda mungkin memerlukan transfusi darah atau trombosit dan akan meningkatkan risiko infeksi.
Mual dan muntah
Beberapa obat kemoterapi yang digunakan bisa membuat anak merasa mual atau muntah.
Demikian juga, dokter akan meresepkan obat untuk menghentikan mual dan muntah. Ini umumnya sangat efektif.
Nyeri di mulut (mucositis)
Beberapa obat kemoterapi menyebabkan lapisan mulut dan tenggorokan mengalami ulserasi dan menyebabkan rasa sakit.
Efek pengobatan jangka panjang
Sejumlah kecil anak-anak dapat mengalami efek samping bertahun-tahun kemudian dari pengobatan yang mereka terima.
Ini dapat mencakup masalah pendengaran, masalah fungsi jantung dan ginjal, dan risiko kecil mengembangkan hepatoblastoma kedua di kemudian hari.