Ini adalah jenis kanker anak yang sangat langka yang berkembang di sel saraf yang belum matang (neuroblas) dari sistem saraf simpatik.
Istilah “neuro” mengacu pada saraf, sedangkan “blastoma” mengacu pada kanker yang mempengaruhi sel-sel yang belum matang.
Jenis kanker ini paling sering terjadi pada bayi dan anak kecil. Jarang ditemukan pada anak di atas 10 tahun.
Ini berkembang di jaringan saraf di luar sistem saraf pusat . Sel saraf yang belum matang ini biasanya tumbuh menjadi sel saraf fungsional; Tetapi pada neuroblastoma, mereka berubah menjadi tumor padat yang terdiri dari sel-sel kanker.
Sebagian besar ilmuwan percaya bahwa neuroblastoma adalah pertumbuhan yang tidak disengaja yang terjadi selama perkembangan sistem saraf simpatik.
Sistem saraf dan cara kerjanya
Sistem saraf dibagi menjadi sistem saraf pusat (terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang ) dan sistem saraf tepi .
Saraf berasal dari yang terakhir, kipas dan menutupi seluruh tubuh seperti kabel. Saraf ini membawa informasi dari satu sisi ke sisi lain dari seluruh bagian tubuh.
Sistem saraf tepi dibagi menjadi:
Sistem saraf somatik yang terdiri dari saraf sukarela : Seperti namanya, ini terkait dengan kontrol sukarela gerakan tubuh melalui otot-otot ekstremitas atas dan bawah dan area lainnya.
Sistem saraf otonom (ANS) yang terdiri dari saraf tak sadar: divisi ini mengontrol fungsi semua organ internal kita (seperti detak jantung, pernapasan, dan pencernaan) yang terjadi di bawah tingkat kesadaran kita.
Sistem saraf otonom dapat dibagi menjadi:
Sistem saraf parasimpatis (PSNS).
Sistem saraf simpatis (SNS).
Sistem saraf simpatik sering dianggap sebagai sistem “lawan atau lari” dan telah berkembang dari waktu ke waktu untuk melindungi tubuh dari bahaya.
Sebaliknya, sistem saraf parasimpatis sering dianggap sebagai sistem “istirahat dan cerna” atau “makan dan makan” dan berfungsi sebagai sistem penghambat atau penyangga untuk melawan impuls sistem saraf simpatik.
Memahami tumor sistem saraf otonom
Ada tiga tumor yang muncul dari sistem ini. Ini secara kolektif disebut tumor neuroblastik dan disebut:
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma.
Ganglioneuroma.
Semuanya muncul dari jaringan saraf yang belum matang atau primitif yang disebut sympathogonia dan umumnya bermanifestasi dalam:
Leher.
Dada di belakang jantung (mediastinum posterior).
Kelenjar adrenal (kelenjar segitiga kecil di bagian atas ginjal).
Di belakang organ perut (retroperitoneum).
Panggul.
Ketiga tumor berbeda dalam derajat maturasi seluler dan ekstraseluler sel saraf.
Sel tumor yang belum matang lebih agresif dan ganas dan umumnya terjadi pada kelompok usia yang lebih muda (usia rata-rata, hanya di bawah 2 tahun).
Sel tumor dewasa muncul pada anak yang lebih tua (usia rata-rata, kira-kira 7 tahun) dan cenderung berperilaku jinak.
Tumor neuroblastik yang paling jinak adalah ganglioneuroma dan terdiri dari sel ganglion dan stroma matur. Ganglioneuroblastoma memiliki potensi keganasan sedang, karena terdiri dari sel ganglion matur dan neuroblas imatur.
Neuroblastoma, di sisi lain, adalah tumor yang paling tidak matang, tidak berdiferensiasi, dan ganas dari ketiganya.
Neuroblastoma paling sering dimulai di kelenjar adrenal (kelenjar segitiga kecil di bagian atas ginjal), tetapi bisa juga dimulai di jaringan saraf yang berjalan melalui sumsum tulang belakang di leher, dada, perut, atau panggul.
Menariknya, neuroblastoma juga dapat memiliki perjalanan yang relatif jinak, bahkan ketika memiliki kecenderungan untuk menyebar dan menjadi metastasis.
Perilaku biologis tumor neuroblastik ini menentukan prognosisnya terhadap pengobatan dan sangat bervariasi dan tergantung pada kandungan DNA, perubahan kromosom, dan ekspresi gen master tertentu dan sintesis katekolamin.
Elemen-unsur inilah yang membagi neuroblastoma menjadi kategori risiko tinggi, menengah, atau rendah.
Ketika bersifat kanker, neuroblastoma dapat menyebar ke berbagai bagian tubuh, seperti kelenjar getah bening, tulang, kulit, dan hati.
Sayangnya, pada sekitar 70% kasus, kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain pada saat didiagnosis.
Saat ini, bahkan dengan penggunaan terapi dosis tinggi atau terapi transplantasi sel induk, lebih dari separuh anak-anak tidak dapat disembuhkan.
Neuroblastoma terkadang dapat disebabkan oleh mutasi genetik yang diturunkan dari orang tua ke anak. Dalam kasus seperti itu, kanker muncul pada usia yang lebih muda dan ada kemungkinan lebih besar bahwa banyak tumor akan terbentuk di kelenjar adrenal.
Fakta kunci tentang neuroblastoma
Neuroblastoma bukanlah tumor otak.
Neuroblastoma adalah tumor kranial ekstra padat paling umum yang menyerang anak-anak.
Neuroblastoma bertanggung jawab atas 7 hingga 10 persen kanker anak.
Neuroblastoma menyumbang 50 persen dari semua kanker pada bayi, menjadikannya tumor paling umum pada bayi di bawah 12 bulan.
Terjadinya neuroblastoma sama di seluruh dunia (7-10 anak/juta).
Munculnya neuroblastoma di lokasi yang berbeda adalah: kelenjar adrenal (60-65%), perut (30%), leher (1%), dada (19%) dan panggul (1%).
Sebagian besar anak dengan neuroblastoma didiagnosis sebelum usia 5 tahun.
Ini terjadi sedikit lebih sering pada anak laki-laki daripada anak perempuan.
Meskipun kemajuan dalam terapi, sekitar setengah dari anak-anak dengan neuroblastoma agresif menyerah pada penyakit ini.
Apa Penyebab Neuroblastoma?
Penyebab sebagian besar neuroblastoma (98-99%) tidak diketahui. Neuroblastoma berkembang ketika neuroblas janin normal tidak berkembang menjadi sel saraf dewasa. Sebaliknya, mereka terus tumbuh dan membelah tak terkendali.
Dalam 1% hingga 2% kasus, neuroblastoma tampaknya terjadi karena perubahan genetik yang diturunkan pada onkogen ALK dan PHOX2B, sebuah gen yang biasanya membantu sel-sel saraf menjadi dewasa.
Juga, sampai hari ini tidak ada penyebab neuroblastoma gaya hidup atau lingkungan. Oleh karena itu, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat dilakukan untuk mencegah kanker ini.
Apa saja tahapan neuroblastoma yang berbeda?
Neuroblastoma diklasifikasikan ke dalam tahap yang berbeda berdasarkan lokasi dan seberapa jauh penyebarannya. Sistem pementasan adalah cara standar bagi tim perawatan kanker untuk meringkas tingkat kanker.
Tahap neuroblastoma bersama dengan usia anak dan hasil tes lainnya akan membantu menentukan jalannya pengobatan.
Tes pencitraan dilakukan untuk menentukan stadium tumor, termasuk sinar-X, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), dan pemindaian tulang.
Sejak tahun 1990-an, International Neuroblastoma Staging System (INSS) telah digunakan untuk menentukan stadium neuroblastoma.
Tahap 1: Kanker masih di daerah yang sama di mana ia mulai. Tumor yang terlihat dapat diangkat sepenuhnya dengan operasi.
Stadium 2A : Kanker masih di daerah yang sama di mana ia mulai dan di satu sisi tubuh, tetapi seluruh tumor tidak dapat diangkat dengan operasi.
Stadium 2B: Kanker ada di satu sisi tubuh; Namun, sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening di dekat tumor.
Tahap 3 : Ini dianggap sebagai stadium lanjut dan tidak dapat dihilangkan sepenuhnya dengan operasi. Tumor mungkin telah mencapai ukuran besar; Kelenjar getah bening terdekat mungkin atau mungkin tidak terlibat. Kanker, bagaimanapun, belum menyebar ke tempat yang jauh.
Tahap 4: Sel kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh, seperti tulang, hati, kulit, kelenjar getah bening yang jauh, atau organ lain. Ini dibagi menjadi tahap 4 dan 4S.
Stadium 4S : Ini dikenal sebagai neuroblastoma “khusus” karena stadium kanker ini tidak cocok dengan stadium lain yang ditentukan di atas. Dalam hal ini, anak berusia kurang dari 12 bulan, kanker ada di satu sisi tubuh, neuroblastoma telah menyebar ke hati, kulit, atau sumsum tulang, hanya 10% dari sel-sel sumsum yang bersifat kanker, dan tes pencitraan. tidak menunjukkan bahwa kanker telah menyebar ke tulang atau sumsum tulang.
Baru-baru ini, Sistem Pementasan Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional (INRGSS) telah diperkenalkan. INRGSS menggunakan Image Defined Risk Factors (IDRF) yang terlihat pada tes pencitraan.
Apa saja gejala neuroblastoma?
Sekitar 75-80% tumor telah menyebar ke bagian tubuh lain pada saat didiagnosis.
Tanda dan gejala neuroblastoma bervariasi tergantung pada bagian tubuh yang terkena dan akibat kelebihan hormon yang disekresikan oleh tumor (sindrom paraneoplastik).
Karena banyak gejala yang mirip dengan penyakit anak umum lainnya, banyak anak yang tidak terdiagnosis neuroblastoma sampai setelah kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Benjolan di perut adalah salah satu tanda neuroblastoma yang paling umum. Biasanya tidak menimbulkan rasa sakit dan dapat menyebabkan hilangnya nafsu makan yang mengakibatkan penurunan berat badan. Jika menekan pembuluh limfatik di perut atau panggul, dapat menyebabkan pembengkakan di kaki dan skrotum.
Dalam beberapa kasus, tekanan dari tumor yang tumbuh dapat mempengaruhi kandung kemih atau usus anak, menyebabkan masalah buang air kecil dan perubahan kebiasaan buang air besar.
Benjolan di leher atau dada terasa seperti benjolan yang keras dan tidak nyeri. Jika tumor berada di dada, dapat menekan vena cava superior (vena besar di dada yang mengembalikan darah dari kepala dan leher ke jantung) menyebabkan pembengkakan pada wajah, leher, lengan, dan bagian atas dada. tubuh. dada., pusing dan kehilangan kesadaran.
Tekanan pada tenggorokan dapat menyebabkan kesulitan dalam batuk, bernapas, dan menelan.
Nyeri pada tulang dapat menyebabkan anak lemas atau menolak untuk berjalan.
Jika neuroblastoma menyebar ke tulang belakang, tekanan pada sumsum tulang belakang dapat menyebabkan kelemahan, mati rasa, atau kelumpuhan pada lengan atau kaki.
Sindrom ataksia myoclonus opsoclonus (mata menari, kaki menari) ditandai dengan gaya berjalan yang goyah dan tidak stabil, mioklonus (kejang otot yang singkat seperti benjolan), dan opsoclonus (gerakan mata yang cepat dan tidak teratur).
Memar di sekitar mata, lingkaran hitam di bawah mata, atau mata bengkak mungkin muncul jika kanker telah menyebar ke tulang di sekitar mata.
Kelopak mata terkulai terbukti karena tekanan pada saraf tertentu di leher (sindrom Horner).
Infeksi yang sering, memar berlebihan atau pendarahan dari luka kecil atau goresan, kelelahan, lekas marah, dan kelemahan jika kanker menyebar ke sumsum tulang dan menyebabkan kekurangan sel darah.
Pembengkakan kebiruan tanpa rasa sakit di bawah kulit yang terlihat seperti blueberry. Ini terjadi hanya selama bulan-bulan pertama kehidupan dan menunjukkan keterlibatan hati.
Bagaimana neuroblastoma didiagnosis?
Riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik: untuk menyingkirkan masalah kesehatan lain, seperti infeksi umum pada masa kanak-kanak atau untuk mengetahui apakah ada riwayat kanker dalam keluarga. Jika anamnesis dan pemeriksaan meningkatkan kecurigaan bahwa seorang anak mungkin menderita neuroblastoma, tes lain akan dilakukan untuk memastikan diagnosis.
Pemeriksaan neurologis – untuk memeriksa fungsi otak, sumsum tulang belakang, dan saraf. Tes dilakukan untuk memeriksa kemampuan anak berjalan normal, tonus otot, sensasi, refleks, status mental, dan koordinasi.
Tes urin dan darah : untuk mendeteksi kadar hormon yang disebut katekolamin dalam darah dan urin. Sel saraf simpatis biasanya melepaskan hormon yang disebut katekolamin, seperti epinefrin dan norepinefrin, yang masuk ke dalam darah. Ini dipecah menjadi metabolit yang keluar dari tubuh dalam urin.
Sel-sel neuroblastoma juga memproduksi hormon-hormon ini yang dapat dideteksi dengan tes darah atau urin. 2 metabolit katekolamin yang paling sering diukur adalah asam homovanillic (HVA) dan asam vanillylmandelic (VMA).
Tes darah tambahan – untuk memeriksa jumlah sel, fungsi hati dan ginjal.
Berbagai tes pencitraan dilakukan untuk menentukan lokasi dan luas tumor, keterlibatan tempat yang jauh, dan stadium penyakit serta rencana perawatan.
Ultrasound – untuk membuat gambar organ atau massa di dalam tubuh. Kadang-kadang, neuroblastoma dapat dideteksi dengan USG sebelum lahir.
Rontgen – Dapat dilakukan sebagai pemeriksaan awal jika gejala tidak jelas dan diagnosis neuroblastoma diragukan.
Computed tomography (CT) scan: Ini dilakukan untuk mencari neuroblastoma di perut, panggul, dan dada. CT scan menciptakan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh. CT scan juga dapat digunakan untuk memandu jarum biopsi ke dalam tumor.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) : Pencitraan resonansi magnetik memberikan gambar rinci jaringan lunak dalam tubuh. Pemindaian ini sangat membantu dalam melihat otak dan sumsum tulang belakang.
Pemindaian MIBG: Pemindaian ini menggunakan meta-iodobenzylguanidine (MIBG) yang mengandung sejumlah kecil yodium radioaktif. MIBG mirip dengan norepinefrin, hormon yang diproduksi oleh sel saraf simpatik. Itu disuntikkan ke pembuluh darah dan menempel pada sel-sel neuroblastoma di dalam tubuh. Ini membantu untuk mengetahui lokasi neuroblastoma dan apakah telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Pemindaian tomografi emisi positron (PET): menggunakan jenis gula radioaktif yang dikenal sebagai FDG yang disuntikkan ke dalam darah. Sel-sel kanker dalam tubuh menyerap sejumlah besar gula radioaktif dan dapat dideteksi.
Pemindaian tulang: menggunakan sejumlah kecil bahan radioaktif tingkat rendah (technetium-99) untuk mendeteksi area perubahan tulang aktif atau “titik panas” di kerangka. Penyakit tulang lainnya seperti penyakit Paget (penyakit metabolisme tulang yang tidak normal), radang sendi, dan infeksi tulang juga dapat menyebabkan pola yang sama.
Biopsi : tumor dan pemeriksaan mikroskopis jaringan untuk memastikan diagnosis.
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang : Ini dilakukan untuk membantu menentukan tingkat penyakit.
Bagaimana neuroblastoma dirawat?
Karakteristik biologis dan genetik digunakan dalam hubungannya dengan klasifikasi klinis klasik untuk menetapkan pasien ke kelompok risiko untuk merencanakan intensitas pengobatan.
Kriteria berikut digunakan untuk menentukan risiko:
Usia pasien.
Luas penyebaran penyakit.
Histologi tumor atau gambaran mikroskopis.
Biologi tumor (karakteristik genetik).
Terapi juga bervariasi untuk kategori risiko yang berbeda:
Neuroblastoma risiko rendah mewakili 37% kasus dan hanya memerlukan observasi tanpa pengobatan apapun atau hanya disembuhkan dengan pembedahan. Mereka memiliki prognosis yang sangat baik dengan tingkat kesembuhan lebih dari 90%.
Neuroblastoma risiko menengah menyumbang 18% kasus dan diobati dengan pembedahan dan kemoterapi. Prognosis baik dengan kelompok ini juga dengan angka kesembuhan 70 sampai 90%.
Neuroblastoma berisiko tinggi menyumbang 45% kasus dan sulit disembuhkan. Ini diobati dengan kemoterapi intensif, pembedahan, terapi radiasi, transplantasi sel induk, terapi berbasis bio asam 13-cis-retinoat, dan terapi antibodi. Tingkat kesembuhan untuk kelompok ini sekitar 30% selama dua dekade terakhir.
Baru-baru ini, diamati dalam uji klinis bahwa jumlah ini meningkat menjadi sekitar 66% dua tahun setelah transplantasi sel induk pada pasien yang menerima antibodi dengan GM-CSF dan IL-2.
Faktanya, pasien ini masih hidup dan bebas penyakit dibandingkan dengan 46% dari kelompok yang tidak menerima antibodi.
Anak-anak dengan neuroblastoma harus direncanakan pengobatannya oleh tim dokter yang terdiri dari dokter anak dan ahli lainnya dalam pengobatan kanker anak, terutama neuroblastoma.
Berbagai rejimen pengobatan meliputi:
Pembedahan adalah pilihan pengobatan pertama ketika tumor terlokalisasi. Sebagian besar tumor dapat diangkat dengan aman tergantung pada lokasinya. Jika tidak dapat diangkat, biopsi dapat dilakukan sebagai gantinya.
Peran pembedahan pada neuroblastoma stadium lanjut masih kontroversial. Pada tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya, sisa massa sel diangkat setelah pembedahan dengan kemoterapi atau radiasi.
Kemoterapi adalah ketika obat antikanker digunakan untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi sistemik adalah ketika obat diminum atau disuntikkan ke pembuluh darah dan memasuki aliran darah dan mencapai kanker di seluruh tubuh.
Dalam kemoterapi regional, obat-obatan menimbulkan sel kanker milik daerah tertentu, seperti ketika mereka diberikan ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut.
Obat kemoterapi membantu mengobati neuroblastoma dengan membunuh sel kanker.
Terapi kombinasi menggunakan dua atau lebih obat antikanker terbukti efektif.
Agen alkilasi seperti siklofosfamid atau ifosfamid.
Senyawa platinum seperti cisplatin atau carboplatin.
Alkaloid vinca seperti vincristine.
Antibiotik antrasiklin seperti doksorubisin.
Inhibitor topoisomerase 2 seperti etoposida.
Inhibitor topisomerase 1 seperti topotecan dan irinotecan.
Busulfan dan melphalan (kadang-kadang digunakan selama transplantasi sel induk).
Kombinasi obat yang paling umum termasuk carboplatin (atau cisplatin), siklofosfamid, doksorubisin, dan etoposida, meskipun yang lain dapat digunakan.
Untuk anak-anak dalam kelompok berisiko tinggi, kombinasi biasanya lebih besar dan dosis lebih tinggi, yang dapat diikuti dengan transplantasi sel induk.
Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke arah kanker dan digunakan untuk mengobati neuroblastoma.
Terapi radiasi internal menggunakan jarum atau kabel yang mengandung zat radioaktif yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.
Terapi yang ditargetkan menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tanpa mencoba merusak sel normal. Dua jenis terapi bertarget adalah
Inhibitor tirosin kinase adalah obat molekul kecil yang memasuki sel kanker untuk memblokir sinyal yang mereka butuhkan untuk tumbuh dan membelah. Contohnya adalah crizotinib yang digunakan untuk mengobati neuroblastoma berulang.
Konjugat obat-antibodi terdiri dari antibodi monoklonal yang terikat pada obat.
Antibodi monoklonal mengikat protein atau reseptor spesifik yang ditemukan pada sel kanker, sementara obat memasuki sel ini dan membunuhnya tanpa merusak sel lain.
Lorvotuzumab mertansine adalah salah satu konjugat obat antibodi yang sedang dipelajari untuk mengobati neuroblastoma berulang.
Terapi yodium-131 mibg mengobati kondisi ini dengan yodium radioaktif. Yodium radioaktif diberikan secara intravena dan membawa radiasi langsung ke sel tumor, di mana ia mengumpulkan dan membunuh sel kanker.
Terapi yodium 131-MIBG kadang-kadang digunakan untuk mengobati neuroblastoma berisiko tinggi yang muncul kembali setelah pengobatan awal.
Penyelamatan sel induk bersama dengan kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi
Sel punca adalah sel darah yang belum matang yang dapat matang menjadi sel darah di kemudian hari. Metode ini menghilangkannya dari darah atau sumsum tulang pasien dan membekukan serta menyimpannya sebagai langkah awal.
Kemoterapi dan terapi radiasi dosis tinggi kemudian diberikan kepada pasien, setelah itu sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diinfuskan kembali ke pasien.
Sel punca yang disuntikkan kembali ini berubah menjadi sel darah yang sehat. Terapi ini digunakan untuk neuroblastomas berisiko tinggi.
Cara lain untuk menggunakan sel punca adalah dengan menggunakannya sebagai terapi pemeliharaan selama 6 bulan setelah kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi untuk membunuh sel kanker yang mungkin kambuh.
Isotretinoin atau retinoid yang disebut 13-cis-retinoic acid adalah obat mirip vitamin yang diminum untuk memperlambat kemampuan kanker membuat lebih banyak sel kanker dan mengubah penampilan dan perilaku sel-sel ini.
Ini digunakan pada pasien berisiko tinggi dan diberikan untuk mencegah kanker berulang setelah pengobatan dengan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk.
Imunoterapi adalah ketika sistem kekebalan anak dirangsang untuk melawan penyakit. Ini juga dikenal sebagai terapi biologis.
Zat yang dibuat oleh tubuh atau disintesis di laboratorium merangsang, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan tubuh terhadap kanker. Vaksin adalah jenis imunoterapi yang sedang dipelajari untuk mengobati neuroblastoma berulang.
Dinutuximab adalah jenis terapi antibodi monoklonal bertarget yang diberikan melalui infus yang menggunakan antibodi yang mengidentifikasi dan mengikat suatu zat, yang disebut GD2, pada permukaan sel neuroblastoma.
Sel-sel dipertukarkan dengan mengirimkan sinyal ke sistem kekebalan bahwa dinutuximab adalah zat asing dan perlu dikeluarkan. Kemudian sistem kekebalan tubuh menghancurkan sel neuroblastoma. Dinutuximab dapat diberikan bersama dengan sitokin seperti:
Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF), sebuah sitokin yang membantu membuat lebih banyak sel dari sistem kekebalan tubuh, terutama granulosit dan makrofag (sel darah putih), yang dapat menyerang dan membunuh sel kanker.
Interleukin-2 (IL-2), sejenis imunoterapi yang terutama meningkatkan pertumbuhan dan aktivitas limfosit (sejenis sel darah putih) yang dapat menyerang dan membunuh sel kanker.
Banyak pengobatan kanker standar saat ini didasarkan pada uji klinis sebelumnya. Jika memungkinkan, pasien mungkin ingin mempertimbangkan untuk berpartisipasi dalam uji klinis, karena mungkin menawarkan mereka pilihan pengobatan terbaik.
Anak-anak yang dirawat karena neuroblastoma mungkin berada pada peningkatan risiko efek akhir, seperti kanker fisik, psikologis, atau sekunder, yang terkadang dapat diobati atau dikendalikan.
Tes lanjutan atau check-up adalah tes diagnostik berulang untuk menentukan stadium kanker, dan dilakukan selama pengobatan untuk melihat apakah bekerja dengan baik dan apakah akan melanjutkan atau mengubahnya, atau diambil setelah pengobatan untuk melihat manfaat pengobatan…
Apa yang terjadi setelah perawatan untuk neuroblastoma?
Selama perawatan untuk neuroblastoma, perhatian utama bagi sebagian besar keluarga adalah aspek sehari-hari untuk menjalani pengobatan dan mengalahkan kanker.
Setelah pengobatan, kekhawatiran cenderung beralih ke efek jangka panjang neuroblastoma dan pengobatannya, dan kekhawatiran tentang kekambuhan (kekambuhan) neuroblastoma.
Tentu normal untuk ingin meninggalkan neuroblastoma dan pengobatannya dan kembali ke kehidupan yang tidak berputar di sekitar kanker.
Tetapi penting untuk menyadari bahwa perawatan lanjutan adalah bagian sentral dari proses ini, menawarkan anak Anda kesempatan terbaik untuk pemulihan dan kelangsungan hidup jangka panjang.
Efek terlambat
Efek terlambat adalah masalah kesehatan yang dapat berkembang pada pasien neuroblastoma setelah perawatan selesai.
Efek akhir yang umum dari neuroblastoma termasuk ketidakmampuan belajar, masalah penglihatan, pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda, masalah perkembangan, kejang, sakit kepala, dan hilangnya fungsi pada organ tertentu.
Risiko terjadinya efek terlambat tergantung pada beberapa faktor, seperti obat spesifik yang digunakan selama pengobatan, dosis obat tersebut, dan usia anak selama pengobatan.
Penting untuk mendiskusikan kemungkinan efek terlambat dengan dokter anak Anda pada setiap tahap pengobatan neuroblastoma.
Meskipun ini tidak dimaksudkan sebagai daftar yang lengkap, berikut ini memberikan gambaran tingkat tinggi tentang efek akhir paling umum yang terkait dengan neuroblastoma:
Tantangan Belajar Neuroblastoma
Pelajari efek terlambat, juga diklasifikasikan sebagai gangguan kognitif, paling sering bermanifestasi sebagai:
Nilai yang lebih rendah pada tes akademik.
Masalah memori dan perhatian.
Koordinasi tangan-mata yang buruk.
Perkembangan lambat dari waktu ke waktu.
Masalah perilaku
IQ turun 10 hingga 20 poin.
Lebih jelas pada anak-anak yang didiagnosis di bawah usia 5 tahun.
Masalah penglihatan
Efek terlambat yang umum pada penglihatan meliputi:
Mata kering.
Iritasi mata (terasa seperti ada sesuatu di mata).
Sklera berubah warna (putih mata mungkin berwarna berbeda, seringkali kuning).
Kerusakan saraf optik dan retina.
Penglihatan buruk.
Sensitivitas terhadap cahaya.
Penglihatan malam yang buruk
Tumor di kelopak mata.
Kelopak mata yang jatuh.
Masalah pertumbuhan dan perkembangan
Penurunan tingkat pertumbuhan selama pengobatan neuroblastoma adalah kejadian umum. Banyak anak akan mengalami pertumbuhan pemulihan setelah perawatan, tetapi pada beberapa anak, perawakan pendek (perawakan) bersifat permanen.
Kemoterapi dapat berkontribusi pada perlambatan pertumbuhan. Tetapi bila kemoterapi diberikan sendiri, tanpa radiasi, perubahan laju pertumbuhan biasanya bersifat jangka pendek.
Seiring waktu, banyak pasien mencapai pola pertumbuhan normal setelah perawatan.
Namun, obat kemoterapi tertentu, bila diberikan dalam dosis tinggi, dapat memiliki efek jangka panjang pada tingkat pertumbuhan anak, dan banyak efek jangka panjang dari kemoterapi intensif masih belum jelas.
Banyak efek terlambat pada pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan radiasi. Radiasi memiliki efek langsung pada pertumbuhan tulang yang terletak di area yang dirawat. Radiasi ke kepala juga berkontribusi pada pertumbuhan yang lebih lambat.
Komplikasi otot dan tulang
Perawatan radiasi dapat memiliki efek serius pada pertumbuhan tulang dan otot yang tepat pada bayi dan anak-anak. Tulang, jaringan lunak, otot, dan pembuluh darah sangat sensitif terhadap radiasi selama masa pertumbuhan yang cepat.
Ini berarti bahwa anak-anak di bawah 6 tahun, dan mereka yang mengalami percepatan pertumbuhan saat pubertas, memiliki risiko lebih tinggi untuk masalah efek akhir.
Seiring dengan pertumbuhan tulang yang terhambat, efek akhir terkait tulang dan otot lainnya termasuk:
Pertumbuhan bagian tubuh yang tidak merata (sisi yang dirawat tidak tumbuh dengan cara yang sama seperti sisi yang tidak dirawat).
Sakit tulang.
Kekakuan sendi
Perubahan gaya berjalan (perubahan cara anak berjalan).
Tulang lemah yang mudah patah ( osteoporosis ).
Penurunan kalsium pada tulang.
Perawatan lanjutan
Perawatan tindak lanjut penting setelah perawatan berakhir. Rutinitas tindak lanjut akan tergantung pada kanker anak Anda dan perawatannya. Kunjungan biasanya setiap 3 sampai 6 bulan selama 5 tahun.
Merawat anakmu
Diberitahu bahwa anak Anda menderita neuroblastoma dapat membuat Anda kewalahan, dan pengobatan kanker dapat menimbulkan biaya yang besar bagi anak Anda dan keluarga Anda. Terkadang Anda mungkin merasa tidak berdaya.
Tetapi Anda memainkan peran penting dalam merawat anak Anda. Selama masa sulit ini, penting untuk mempelajari semua yang Anda bisa tentang neuroblastoma dan pengobatannya.
Diinformasikan akan membantu Anda membuat keputusan yang tepat dan membantu anak Anda mengatasi tes dan perawatan dengan lebih baik. Jangan takut untuk mengajukan pertanyaan kepada dokter Anda.
Ringkasan
Penderita neuroblastoma menghadapi risiko medis dan psikososial seumur hidup terkait dengan terapi kanker mereka sebelumnya.
Komplikasi yang paling umum termasuk kondisi yang berkaitan dengan pendengaran, sistem endokrin, dan SMN, meskipun orang yang selamat juga berisiko mengalami gangguan pada sistem lain, seperti dijelaskan di atas.
Untuk mempromosikan identifikasi dini dan pengobatan masalah ini, pengawasan seumur hidup dan perawatan tindak lanjut berbasis risiko harus disediakan untuk semua korban, terutama mereka yang dirawat dengan terapi multimodalitas intensif.
Penelitian dilakukan setiap hari yang bertujuan untuk mengurangi morbiditas dan mortalitas, mendidik dan memberdayakan penyintas dan keluarganya, serta meningkatkan kualitas hidup semua penyintas neuroblastoma.