Ini muncul sebagai reaksi hipersensitivitas, umumnya mempengaruhi kulit dan selaput lendir.
Sindrom Stevens Johnson merupakan kondisi mukokutan yang serius dan mengancam jiwa yang ditandai dengan pelepasan epidermis, adanya lepuh akut pada kulit , lesi atau erosi pada selaput lendir.
Pada sindrom Stevens Johnson, keterlibatan kulit dan mukosa yang lebih luas terlihat daripada pada eritema multiforme.
Eritema multiforme, sindrom Stevens Johnson, dan nekrolisis epidermal toksik pada awalnya dianggap termasuk dalam kelompok kelainan kulit yang sama.
Tetapi saat ini ada bukti klinis bahwa eritema multiforme berbeda dari dua penyakit lainnya.
Klasifikasi penyakit yang paling sederhana adalah sebagai berikut:
Sindrom Stevens-Johnson: Ini adalah bentuk minimal dari nekrolisis epidermal toksik, di mana detasemen kurang dari 10% dari permukaan tubuh diamati.
Tumpang tindih sindrom Stevens-Johnson atau nekrolisis epidermal toksik: Detasemen terlihat mulai dari 10 hingga 30% dari luas permukaan tubuh.
Nekrolisis epidermal toksik: Terjadi penumpahan lebih dari 30% luas permukaan tubuh.
Penyebab
Pada sindrom Stevens Johnson, penyebab yang mendasari tidak diketahui dalam beberapa kasus.
Namun, ada kecenderungan genetik terhadap penyakit ini pada beberapa orang dengan sindrom Stevens Johnson, yang meningkatkan risiko mengembangkannya sebagai respons terhadap pemicu.
Mutasi genetik yang terkait dengan sindrom Stevens Johnson terjadi pada gen HLA-B.
Gen ini adalah bagian dari keluarga gen yang disebut kompleks antigen leukosit manusia.
Kompleks gen ini memperkuat sistem kekebalan, membedakan protein yang dibuat oleh penyerbu eksternal (seperti virus dan bakteri).
Beberapa infeksi virus yang dapat mendahului kondisi ini termasuk herpes simpleks atau zoster, pneumonia , AIDS, dan hepatitis.
Demikian juga, biasanya disebabkan oleh reaksi alergi terhadap beberapa obat.
Obat yang paling umum untuk memicu kondisi ini adalah antibiotik, diikuti oleh penghilang rasa sakit, obat batuk dan pilek, obat antiinflamasi nonsteroid, antikonvulsan, dan obat untuk mengobati asam urat. Contohnya:
Obat-obatan untuk pengobatan asam urat dan bentuk arthritis yang menyakitkan, seperti: allopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Pereda nyeri seperti acetaminophen, ibuprofen, dan naproxen sodium.
Antibiotik seperti obat sulfa adalah jenis obat yang melawan infeksi (Bactrim dan Septra).
Gejala
Gejala awal khas sindrom Stevens Johnson adalah sebagai berikut:
Adanya batuk, menghasilkan sputum yang kental dan purulen.
Demam 39 hingga 40 ° C.
Sakit tenggorokan.
Sakit kepala parah
Ketidaknyamanan umum.
Kelelahan.
Nyeri pada tulang dan persendian.
Kemudian ruam terbakar muncul pada pasien yang dimulai pada wajah dan tubuh bagian atas.
Lesi kulit ini ditandai dengan hal-hal berikut:
Ruam dapat dimulai sebagai bintik-bintik yang kemudian berkembang menjadi lepuh, eritema konfluen, papula, plak urtikaria, atau vesikel.
Berbeda dengan lesi khas yang muncul dengan eritema multiforme, lesi sindrom hanya memiliki 2 area warna.
Nukleus yang menunjukkan lesi dapat berupa vesikular, ungu atau nekrotik dan di sekitar area yang terkena terdapat peradangan dan kemerahan.
Lesi dapat melepuh dan kemudian pecah, membuat kulit rentan terhadap infeksi sekunder.
Lesinya edematous dan biasanya tidak gatal.
Meskipun lesi biasanya muncul di mana saja di tubuh, telapak tangan, telapak kaki, punggung tangan, dan permukaan ekstensor adalah yang paling sering terkena.
Tanda-tanda yang terlihat dari keterlibatan mukosa mungkin termasuk yang berikut:
Kemerahan pada kulit.
Pelepasan semua sel kulit mati itu.
Demam.
Luka terbuka.
Jaringan nekrotik.
Tanda-tanda mata seperti:
Pada kelopak mata: Pertumbuhan bulu mata yang tidak normal seperti: Trichiasis dan distichiasis, disfungsi kelenjar meibom, radang kelopak mata.
Di konjungtiva: papila, folikel, keratinisasi, fibrosis subepitel, kontraksi konjungtiva, pemendekan forniks, adhesi kelopak mata.
Di kornea: Peradangan kornea, cacat epitel, borok, neovaskularisasi, keratitis, limbitis, konjungtiva, perforasi.
Diagnosa
Untuk diagnosis banding, berikut ini harus dilakukan:
Pemeriksaan fisik
Biopsi kulit.
Tanaman-tanaman.
Gambar-gambar.
Tes darah.
Tes mata
Untuk menyingkirkan adanya penyakit lain seperti pneumonia, infeksi, eritema multiforme, dan nekrolisis epidermal toksik
Komplikasi
Beberapa komplikasi yang terjadi akibat menderita sindrom Stevens-Johnson adalah:
Infeksi kulit sekunder : Munculnya infeksi pada lesi, seperti selulitis, dapat menyebabkan komplikasi yang membahayakan nyawa.
Infeksi dalam darah: Sindrom septik terjadi ketika bakteri yang menginfeksi organ memasuki aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh, menyebabkan syok dan kegagalan organ.
Masalah mata: Erupsi yang disebabkan oleh sindrom Stevens Johnson dapat menyebabkan peradangan mata. Dalam kasus ringan, dapat menyebabkan iritasi dan kekeringan pada mata, dalam kasus yang parah, dapat menyebabkan kerusakan jaringan yang luas dan bekas luka yang menyebabkan gangguan penglihatan atau kebutaan.
Masalah paru-paru: Kondisi ini dapat menyebabkan gagal napas akut.
Kerusakan kulit permanen: Ketika kulit beregenerasi setelah menderita sindrom Stevens Johnson, dapat menyebabkan benjolan kecil dan perubahan warna kulit yang tidak normal, kemungkinan terbentuk bekas luka.
Perlakuan
Perawatan pasien dengan sindrom Stevens Johnson pada awalnya tidak berbeda dengan terapi untuk pasien dengan luka bakar yang luas.
Jalan napas, stabilitas hemodinamik, status cairan, perawatan luka dan luka bakar, dan pengendalian nyeri harus ditangani dengan perhatian khusus.
Secara umum, terapi untuk sindrom Stevens Johnson dilakukan sebagai berikut:
Penarikan obat yang diduga menyebabkan penyakit sangat penting.
Pengobatan lesi pada tingkat oral dilakukan dengan obat kumur. Penggunaan anestesi topikal sangat ideal untuk mengurangi rasa sakit dan pemberian cairan kepada pasien sangat penting.
Area kulit yang terkoyak harus ditutup dengan larutan Burow (larutan berair dengan aluminium triasetat) atau larutan garam.
biasa profilaksis dalam pengobatan tetanus harus diatasi.
Di antara perawatan fisik yang direkomendasikan, debridement ekstensif pada epidermis yang terkena harus dilakukan, yang akan segera ditutup dengan perban biologis.
Perawatan atau terapi okular untuk manifestasi akut umumnya dimulai dengan pelumasan permukaan okular.
Saat peradangan dan perubahan bekas luka terjadi, sebagian besar dokter mata meresepkan steroid topikal, antibiotik, dan lisis mekanis dari adhesi kelopak mata.
Dalam kasus keratopati superfisial kronis, pelumasan terus menerus mungkin cukup.
Ketika kasus keterlibatan okular parah, pengobatan kemudian mencakup hal-hal berikut:
Penghapusan plak keratin dari margin kelopak mata.
Cangkok selaput lendir, cangkok selaput ketuban.
Transplantasi sel induk dari limbus eklero-kornea mata yang sehat, cangkok membran ketuban.
Keratektomi superfisial untuk menghilangkan permukaan okular yang mengalami konjungtiva atau keratin.
Sindrom Stevens Johnson bisa sulit diobati.
Dan dianjurkan agar pasien masuk ke perawatan intensif atau unit luka bakar segera setelah diagnosis dicurigai.
Ketika gejala parah terjadi, pengobatan mungkin termasuk:
Penggunaan antibiotik untuk mengendalikan infeksi kulit.
Resep kortikosteroid untuk mengontrol peradangan.
Perawatan untuk mata mungkin termasuk penggunaan air mata buatan, antibiotik, atau kortikosteroid.
Faktor risiko
Sindrom Stevens Johnson lebih mungkin terjadi jika pasien memiliki faktor risiko berikut:
AIDS atau masalah sistem kekebalan lainnya.
Pernah menderita sindrom Stevens Johnson sebelumnya.
Memiliki kecenderungan genetik.
Menjalani perawatan radiasi.
Memiliki keturunan Asia.
Pencegahan
Tidak ada cara untuk mengetahui bagaimana tubuh akan bereaksi terhadap konsumsi obat-obatan tertentu, tetapi jika Anda telah menderita penyakit ini, Anda harus sangat berhati-hati, Anda harus mengetahui faktor risikonya.
Pada saat meresepkan obat apa pun, pasien harus menginformasikan dalam riwayat medis bahwa ia menderita sindrom Stevens Johnson.
Pasien harus memakai gelang peringatan medis dan mengetahui nama obat yang menyebabkan sindrom tersebut.
Ramalan cuaca
Pemulihan kulit berlangsung dari 2 hingga 3 minggu, pemulihan umum dapat berlangsung dari minggu hingga bulan, tergantung pada tingkat keparahan gejala yang terjadi.
Gejala kelelahan, depresi, dapat bertahan selama berbulan-bulan, komplikasi dapat berkembang selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan mempengaruhi kualitas hidup.
Kekambuhan sindrom Stevens Johnson bervariasi antara 3 hingga 7% untuk orang dewasa dan 7 hingga 18% untuk anak-anak, dan risiko kekambuhan lebih tinggi ketika sindrom Stevens Johnson dikaitkan dengan infeksi atau penyebab yang tidak diketahui.
Kekambuhan pada sindrom Stevens Johnson yang terkait dengan reaksi obat hanya dapat terjadi jika pasien diberikan obat pemicu yang sama atau yang terkait dengan komponen tersebut.
Pada beberapa pasien, sindrom Stevens Johnson bisa berakibat fatal.