Juga dikenal sebagai gangren Fournier, itu adalah rasa sakit dan nyeri yang hebat di alat kelamin.
Perjalanan klinis umumnya berlangsung melalui fase-fase berikut:
Gejala prodromal berupa demam dan letargi, yang dapat muncul selama 2-7 hari.
Nyeri dan nyeri genital yang intens yang umumnya berhubungan dengan edema kulit di atasnya; Gatal juga mungkin ada.
Peningkatan rasa sakit dan sensitivitas genital dengan eritema progresif pada kulit di atasnya.
Penampilan gelap dari kulit di atasnya; krepitasi subkutan.
Gangren yang jelas pada bagian alat kelamin; drainase purulen dari luka.
Pada awal perjalanan penyakit, rasa sakit mungkin tidak sebanding dengan temuan fisik. Saat gangren berkembang, rasa sakit mungkin hilang karena jaringan saraf menjadi nekrotik.
Efek sistemik dari proses ini berkisar dari sensitivitas lokal tanpa toksisitas hingga syok septik . Secara umum, semakin besar derajat nekrosis , semakin dalam efek sistemiknya.
Gangren Fournier pertama kali diidentifikasi pada tahun 1883, ketika ahli penyakit kelamin Prancis Jean Alfred Fournier menggambarkan serangkaian di mana lima pria muda yang sehat menderita gangren penis dan skrotum yang progresif cepat tanpa penyebab yang jelas.
Kondisi ini, yang dikenal sebagai gangren Fournier, didefinisikan sebagai fasciitis nekrotikans polimikrobial pada daerah perineum, perianal, atau genital. Tidak seperti deskripsi awal Fournier, penyakit ini tidak terbatas pada orang muda atau laki-laki, dan penyebabnya sekarang diidentifikasi.
Menurunkan kekebalan (misalnya karena diabetes) diketahui meningkatkan kerentanan terhadap gangren Fournier.
Trauma pada alat kelamin, yang dapat menyebabkan kerusakan integritas epitel atau mukosa uretra, adalah mekanisme yang sering dikenali dimana bakteri masuk, kemudian memulai proses infeksi.
Intervensi dini dan agresif sangat penting, karena kondisi ini dikaitkan dengan tingkat kematian yang tinggi. Pembedahan diperlukan untuk diagnosis definitif dan eksisi jaringan nekrotik.
Seiring dengan debridement, prosedur bedah dapat mencakup penutupan kompleks, penempatan tabung suprapubik, dan pengalihan tinja. Pemberian awal antibiotik spektrum luas diindikasikan. Akhirnya, setiap kondisi komorbiditas yang mendasari harus diatasi pada akhirnya.
Pada tahun 1764, Baurienne awalnya menggambarkan proses nekrotisasi jaringan lunak idiopatik yang progresif cepat yang menyebabkan gangren pada alat kelamin pria.
Namun, penyakit ini dinamai Jean-Alfred Fournier , seorang venereologist Paris, berdasarkan transkrip kuliah klinis tahun 1883 di mana Fournier mempresentasikan kasus gangren perineum pada seorang pria muda yang sehat, menambahkan ini ke rangkaian yang disusun dari 4 kasus tambahan..
Dia membedakan kasus-kasus ini dari gangren perineum yang terkait dengan diabetes, alkoholisme, atau trauma urogenital yang diketahui, meskipun saat ini dikenal sebagai faktor risiko gangren perineum yang sekarang dikaitkan dengan namanya.
Naskah ini menggambarkan seri awal Fournier dari gangren perineum fulminan memberikan wawasan yang menarik tentang latar belakang sosial dan praktek kedokteran pada waktu itu.
Dalam anekdot, Fournier menjelaskan penyebab gangren perineum yang diketahui, termasuk penempatan cincin kekasih di sekitar lingga, ligasi kulup (digunakan dalam upaya untuk mengontrol enuresis atau sebagai teknik pengendalian kelahiran yang dilakukan oleh pria pezina untuk menghindari menghamili pasangannya. kekasih).
Penempatan benda asing seperti kacang ke dalam uretra, dan hubungan seksual yang berlebihan pada penderita diabetes dan alkoholik.
Dia meminta para dokter untuk tegas dalam mendapatkan pengakuan dari pasien tentang “praktik cabul.”
Apa itu Sindrom Fournier atau gangren Fournier?
Ketika banyak orang mendengar istilah “gangren”, mereka mungkin mengira bahwa jari kaki atau jari tangan terkena hipotermia, yang berarti suhu tubuh orang tersebut telah turun dan berada di bawah 95 derajat..
Tetapi dengan gangren Fournier, alat kelamin Anda dan area di sekitarnya terpengaruh. Dan hipotermia tidak menyebabkannya.
Gangren terjadi ketika jaringan dalam tubuh mati atau sekarat (dikenal sebagai nekrosis) karena kurangnya aliran darah atau infeksi bakteri.
Gangren Fournier melibatkan infeksi pada skrotum (termasuk testis), penis, atau perineum. Perineum adalah area antara skrotum dan anus pria; atau daerah antara anus dan vulva bagi seorang wanita.
Jaringan mati atau sekarat pada penderita gangren jenis ini sering ditemukan pada alat kelamin dan dapat meluas ke paha, perut, dan dada.
Seberapa umum itu?
Gangren Fournier jarang terjadi. Meskipun lebih sering terjadi pada pria, wanita dan anak-anak juga dapat memilikinya.
Penyakit ini paling sering ditemukan pada pria berusia antara 50 dan 60 tahun. Pria 10 kali lebih mungkin mengalami gangren Fournier daripada wanita.
Gangren Fournier bahkan lebih jarang terjadi pada anak-anak.
Anatomi Sindrom Fournier
Anatomi kompleks genitalia eksterna pria mempengaruhi inisiasi dan perkembangan gangren Fournier. Proses infeksi ini melibatkan bidang fasia superfisial dan profunda genitalia.
Saat mikroorganisme yang bertanggung jawab atas infeksi berkembang biak, infeksi menyebar di sepanjang bidang anatomis fasia, sering mengenai struktur otot bagian dalam dan, pada tingkat yang berbeda-beda, kulit di atasnya, sehingga sulit untuk menilai tingkat keterlibatannya.
Fenomena ini berimplikasi pada debridement awal dan rekonstruksi selanjutnya. Oleh karena itu, pengetahuan tentang anatomi saluran kemih bagian bawah pria dan genitalia eksterna sangat penting bagi dokter yang merawat pasien dengan gangren Fournier.
Kulit dan fasia superfisial:
Karena gangren Fournier sebagian besar merupakan proses infeksi pada bidang fasia superfisial dan profunda, penting untuk memahami hubungan anatomis kulit dan struktur subkutan perineum dan dinding perut.
Kulit kepala ligamen inguinalis didukung oleh fasia Camper, yang merupakan lapisan jaringan lemak dengan berbagai ketebalan dan pembuluh superfisial kulit yang melewatinya. Fasia Scarpa membentuk lapisan lain yang berbeda jauh ke dalam fasia Camper.
Di perineum, fasia Scarpa menyatu dengan fasia Colles (juga dikenal sebagai fasia perineum superfisial), sementara itu berlanjut dengan fasia Dartos pada penis dan skrotum.
Beberapa hubungan anatomi penting harus dipertimbangkan. Ruang potensial antara fasia Scarpa dan fasia profunda dinding anterior (obliquus abdomen eksternal) memungkinkan penyebaran infeksi perineum di dinding anterior abdomen.
Di superior, fasia Scarpa dan Camper menyatu dan bergabung dengan klavikula, yang akhirnya membatasi penyebaran infeksi ke kepala yang mungkin berasal dari perineum.
Fasia Colles melekat pada arkus pubis dan dasar membrana perineum, dan bersambung dengan fasia superfisial Dartos dinding skrotum. Membran perineum juga dikenal sebagai fasia inferior diafragma urogenital dan, bersama dengan fasia Colles, mendefinisikan ruang perineum superfisial.
Ruang ini berisi uretra membranosa, uretra bulbar, dan kelenjar bulbouretral. Selain itu, ruang ini berdekatan dengan dinding anus anterior dan fossa ischiorectal.
Penyakit infeksi pada uretra pria, kelenjar bulbourethral, struktur perineum, atau rektum dapat mengalir ke ruang perineum superfisial dan dapat menyebar ke skrotum atau dinding perut anterior hingga setinggi klavikula.
Penyebab
Gangren Fournier biasanya terjadi dari infeksi di dalam atau di dekat alat kelamin Anda. Sumber infeksi dapat meliputi:
Infeksi saluran kemih
Infeksi kandung kemih
Histerektomi .
Abses (pembengkakan jaringan tubuh yang berisi nanah).
Pada anak-anak, penyebabnya dapat meliputi:
Gigitan serangga.
luka bakar
Penyunatan.
Meskipun mereka tidak benar-benar dianggap sebagai penyebab gangren Fournier, ada kondisi dan obat lain yang diyakini para ahli dapat meningkatkan kemungkinan terkena penyakit ini, seperti:
Diabetes.
Penyalahgunaan alkohol.
Trauma pada area genital.
Steroid
Kemoterapi.
HIV
Kegemukan.
Sirosis (penyakit hati).
Dokter dapat menemukan penyebab gangren Fournier pada sekitar 90% kasus.
Gejala
Orang dengan gangren Fournier dapat memiliki beberapa gejala, termasuk:
Demam.
Nyeri dan bengkak pada alat kelamin atau daerah anus.
Bau tak sedap yang berasal dari jaringan kulit yang terkena.
Suara retak saat menyentuh area yang terkena.
Dehidrasi
Anemia.
Tes untuk Sindrom Fournier
Dokter harus memberikan perhatian khusus pada palpasi alat kelamin dan perineum dan pada pemeriksaan colok dubur, untuk menilai tanda-tanda penyakit dan untuk mencari kemungkinan pintu masuk.
Fluktuasi, krepitasi jaringan lunak, nyeri tekan terlokalisir, atau luka tersembunyi pada salah satu tempat ini harus mengingatkan pemeriksa akan kemungkinan gangren Fournier.
Kulit yang menutupi daerah yang terkena bisa normal, eritematosa, edema, sianotik, kecokelatan, indurasi, melepuh dan / atau terus terang gangren. Penampilan kulit sering meremehkan tingkat penyakit yang mendasarinya.
Mungkin ada bau busuk karena infeksi bakteri anaerob. Krepitus mungkin ada, tetapi ketidakhadirannya tidak mengesampingkan keberadaan spesies Clostridium atau organisme penghasil gas lainnya.
Gejala sistemik (misalnya demam, takikardia, hipotensi ) mungkin ada.
Perlakuan
Pengobatan gangren Fournier melibatkan beberapa modalitas. Pembedahan diperlukan untuk diagnosis definitif dan eksisi jaringan nekrotik. Intervensi bedah sebelumnya telah dikaitkan dengan penurunan angka kematian.
Anda harus segera menemui dokter. Perawatan meliputi:
Antibiotik diberikan melalui pembuluh darah (melalui pembuluh darah Anda).
Pembedahan untuk mengangkat jaringan mati dan sekarat dan mengkonfirmasi diagnosis.
Anda mungkin juga memerlukan pembedahan rekonstruktif setelah infeksi Anda terkendali. Dan beberapa orang membutuhkan kolostomi (untuk membuang kotoran) dan kateter (untuk membuang air seni), tergantung pada area yang terkena.
Beberapa orang juga membutuhkan terapi oksigen hiperbarik, artinya mereka diberikan oksigen murni di ruangan bertekanan.
Anda juga bisa mendapatkan suntikan tetanus jika Anda mengalami cedera.
Pada pasien dengan toksisitas sistemik yang bermanifestasi sebagai hipoperfusi atau kegagalan organ.
Resusitasi agresif untuk mengembalikan perfusi dan fungsi organ normal harus didahulukan daripada manuver diagnostik, terutama jika studi diagnostik ini dapat membahayakan intervensi resusitasi.
Oleh karena itu, perawatan gawat darurat pasien dengan gangren Fournier termasuk resusitasi agresif untuk mengantisipasi pembedahan. Berikan manajemen jalan napas jika diindikasikan, berikan oksigen tambahan, dan buat akses intravena dan pemantauan jantung berkelanjutan.
Penggantian kristaloid diindikasikan untuk pasien yang mengalami dehidrasi atau menunjukkan tanda-tanda syok.
Antibiotik spektrum luas pertama diindikasikan. profilaksis tetanus diindikasikan jika ada yang cedera pada jaringan lunak.
Selain itu, semua kondisi komorbiditas yang mendasari (misalnya diabetes, alkoholisme) harus diatasi pada akhirnya. Kondisi seperti itu umum terjadi pada pasien ini dan berpotensi menjadi predisposisi gangren Fournier.
Ketidakmampuan untuk mengelola kondisi komorbiditas secara memadai dapat mengancam keberhasilan bahkan intervensi yang paling tepat untuk mengatasi penyakit menular.
Terapi antibiotik dan antijamur untuk Sindrom Fournier:
Pengobatan gangren Fournier melibatkan institusi terapi antibiotik spektrum luas. Spektrum antibiotik harus mencakup stafilokokus, streptokokus, keluarga organisme Enterobacteriaceae, dan anaerob.
Regimen empiris yang masuk akal dapat terdiri dari ciprofloxacin dan klindamisin. Klindamisin sangat berguna dalam mengobati infeksi jaringan lunak nekrotikans karena spektrum aktivitas gram positif dan anaerobiknya.
Pada caral hewan dari infeksi streptokokus, klindamisin telah terbukti menghasilkan tingkat respons yang lebih tinggi daripada penisilin atau eritromisin, bahkan dalam pengaturan pengobatan yang tertunda.
Pilihan lain yang mungkin termasuk ampisilin / sulbaktam, ticarcillin / clavulanate, atau piperacillin / tazobactam dalam kombinasi dengan aminoglikosida dan metronidazol atau klindamisin. Vankomisin dapat digunakan untuk memberikan perlindungan terhadap Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA).
Dalam kasus yang terkait dengan sindrom sepsis, pengobatan dengan imunoglobulin intravena (IVIG), yang diyakini dapat menetralkan superantigen (misalnya Streptotoksin A dan B) untuk mengurangi respons sitokin yang berlebihan, telah terbukti menjadi adjuvant yang baik untuk cakupan antibiotik yang memadai dan lengkap. debridemen bedah.
Jika noda jaringan awal (yaitu, kalium hidroksida [KOH]) menunjukkan jamur, tambahkan agen antijamur empiris seperti amfoterisin B atau caspofungin.
Diagnosis bedah dan debridement:
Dalam kasus diagnosis dugaan berdasarkan pemeriksaan klinis atau studi diagnostik, diagnosis definitif gangren Fournier dibuat dengan pemeriksaan dengan pasien di bawah anestesi diikuti dengan sayatan di area perhatian klinis terbesar.
Jika jaringan gangren terus terang ditemukan atau purulensi dikeringkan, diagnosis gangren Fournier ditegakkan.
Kadang-kadang, penyakit Fournier tahap awal bermanifestasi sebagai selulit yang parah. Jika sayatan dibuat, fasia mungkin tampak edematous daripada menunjukkan penampilan abu-abu kehitaman dari gangren Fournier yang mapan.
Dalam kasus ini, dapatkan spesimen biopsi insisional fasia dalam untuk evaluasi bagian beku untuk menyingkirkan penyakit nekrotikans dini.
Menghilangkan jaringan nekrotik:
Setelah diagnosis gangren Fournier ditegakkan, semua jaringan nekrotik harus diangkat. Dalam tinjauan retrospektif besar dari 379 pasien, Sugihara et al menegaskan pandangan bahwa intervensi bedah dini mengurangi kematian.
Mereka yang menjalani intervensi sebelumnya memiliki tingkat kematian yang lebih rendah (rasio odds, 0,38) dibandingkan mereka yang intervensinya ditunda hingga 3 hari atau lebih.
Kulit harus dibuka lebar untuk mengekspos seluruh fasia dan jaringan subkutan yang mendasari nekrosis.
Semua bidang fasia yang mudah dipisahkan dengan diseksi tumpul harus dipertimbangkan terlibat dan karena itu dieksisi. Diseksi harus dilakukan untuk memasukkan jaringan yang berdarah (yaitu, jaringan yang tervaskularisasi dengan baik).
Sampel jaringan yang dipotong akan dikirim untuk kultur aerobik dan anaerobik dan evaluasi histologis.
Mengingat karakteristik trombosis pembuluh nutrisi, kulit di atasnya mengalami gangguan suplai darah dan harus dieksisi jika rusak secara signifikan.
Penulis sangat merekomendasikan debridement eksisi radikal (lihat gambar di bawah) dengan elektrokauter untuk mengurangi kehilangan darah operasi yang signifikan jika area yang terlibat luas.
Testis sering disimpan dalam proses nekrosis. Jika tidak terlibat, tempatkan testis yang terbuka ke dalam kantong subkutan untuk menghindari pengeringan.
Jika testis terlibat dalam proses nekrotik atau viabilitasnya dipertanyakan, orkiektomi akan dilakukan.
Rekonstruksi:
Setelah infeksi diberantas, jaringan granulasi yang sehat berkembang; ini berarti waktu untuk melanjutkan rekonstruksi.
Pilihan untuk membangun kembali termasuk yang berikut:
Penutupan kulit primer, jika memungkinkan.
Cakupan flap kulit lokal.
Cangkok kulit dengan ketebalan split.
Tutup otot, yang digunakan untuk mengisi rongga (misalnya, ruang hamstring).
Namun, pencangkokan kulit atau rekonstruksi flap direkomendasikan untuk defek yang lebih besar dari 50% skrotum atau meluas di luar skrotum.
Untuk defek terbatas yang melibatkan kurang dari 50% skrotum yang tidak dapat ditutup terutama tanpa ketegangan, mereka merekomendasikan rekonstruksi dengan flap kemajuan skrotum atau penyembuhan niat sekunder.
Teknik dua langkah untuk mengobati cacat skrotum dengan kehilangan kulit total yang melibatkan testis yang terbuka. Langkah pertama terdiri dari penutupan primer dengan cangkok kulit yang membungkus. Langkah kedua adalah melakukan pendekatan ulang pada testis dan membentuk kembali neoskrotum untuk mengoptimalkan estetika.
Terapi oksigen hiperbarik:
Terapi oksigen hiperbarik (HBO) telah digunakan sebagai tambahan untuk terapi bedah dan antimikroba. Indikasi termasuk kegagalan pengobatan konvensional, keterlibatan clostridia atau mionekrosis yang terdokumentasi, atau keterlibatan jaringan dalam.
Terapi oksigen hiperbarik dipostulatkan untuk mengurangi toksisitas sistemik, mencegah penyebaran infeksi nekrotikans, dan menghambat pertumbuhan bakteri anaerob. Terapi oksigen hiperbarik telah menunjukkan beberapa hasil yang menjanjikan.
Namun, dalam satu seri, sebenarnya ada tren peningkatan mortalitas pada pasien yang menjalani terapi oksigen hiperbarik, meskipun tren ini mungkin terkait dengan bias seleksi.
Peran terapi oksigen hiperbarik dalam pengobatan penyakit Fournier harus diklarifikasi dengan uji coba terkontrol prospektif.
Keputusan mengenai terapi oksigen hiperbarik harus dibuat secara individual, dengan mempertimbangkan stabilitas pasien. Penggunaan terapi oksigen hiperbarik seharusnya tidak menunda debridement bedah.
Gangren Fournier adalah keadaan darurat bedah yang sebenarnya. Minimal, konsultasi urologi atau bedah umum segera adalah wajib, dan manajemen seringkali membutuhkan tim multidisiplin, termasuk ahli urologi, ahli bedah umum, dan spesialis perawatan intensif.
Transfer ke fasilitas tersier mungkin diperlukan jika sumber daya ini tidak tersedia pada instalasi awal. Debridement awal dapat dilakukan jika diperlukan sebelum pemindahan. Atur pemindahan setelah pasien stabil dan upaya resusitasi telah dimulai.
Pencegahan
Ada beberapa langkah yang dapat Anda ambil untuk mengurangi kemungkinan terkena gangren Fournier:
Jika Anda memiliki diabetes, periksa alat kelamin Anda dan sekitarnya. untuk luka atau tanda-tanda infeksi, serta untuk pembengkakan atau drainase.
Jika Anda mengalami obesitas atau bahkan kelebihan berat badan, cobalah untuk menurunkan berat badan.
Jika Anda merokok atau mengunyah tembakau, berhentilah. Penggunaan tembakau dapat merusak pembuluh darah.
Untuk mengurangi risiko infeksi, cuci luka terbuka dengan sabun dan air dan jaga agar tetap kering dan bersih sampai sembuh.
Pasokan pembuluh darah ke kulit perut bagian bawah dan alat kelamin:
Cabang-cabang arteri iliaka sirkumfleksa epigastrika inferior dan profunda memberikan aspek inferior dari dinding perut anterior. Cabang arteri pudenda eksterna dan interna mensuplai dinding skrotum.
Dengan pengecualian arteri pudenda interna, masing-masing pembuluh ini berjalan di dalam fasia Camper dan, oleh karena itu, dapat mengalami trombosis dalam perkembangan gangren Fournier.
Trombosis membahayakan kelangsungan hidup kulit skrotum anterior dan perineum.
Karena arteri pudenda interna tidak terdapat di dalam fasia Camper, ia kurang rentan terhadap trombosis; oleh karena itu, wilayah vaskularnya – aspek posterior dinding skrotum – tetap layak dan dapat digunakan untuk rekonstruksi setelah resolusi infeksi.
Penis dan skrotum:
Isi skrotum, yaitu testis, epididimis, dan struktur tali pusat, dibalik oleh beberapa lapisan fasia yang berbeda dari fasia Dartos dinding skrotum. Sekali lagi, beberapa hubungan anatomi penting harus dipertimbangkan.
Lapisan paling superfisial dari testis dan korda adalah fasia spermatika eksterna, yang bersambung dengan aponeurosis eksterna cincin inguinalis superfisialis (oblik abdomen eksterna).
Lapisan terdalam berikutnya adalah fasia spermatika interna, yang berlanjut dengan fasia transversalis. Fasia dalam yang disebut fasia Buck menutupi badan ereksi penis, corpora cavernosa, dan uretra anterior.
Fasia dolar menyatu dengan tunik albuginea padat dari corpora cavernosa jauh di dalam panggul.
Lapisan fasia yang dijelaskan pada bagian ini tidak terpengaruh oleh infeksi ruang perineum superfisial dan dapat membatasi kedalaman kerusakan jaringan pada infeksi nekrosis genitalia.
Korpora kavernosa, uretra, testis, dan struktur tali pusat biasanya terhindar dari gangren Fournier, sedangkan fasia superfisial dan dalam serta kulit rusak.
Patofisiologi Sindrom Fournier
Infeksi lokal yang berdekatan dengan portal masuk adalah peristiwa yang memicu perkembangan gangren Fournier.
Pada akhirnya, endarteritis obliteratif berkembang, dan nekrosis vaskular subkutan dan kulit berikutnya menyebabkan iskemia lokal dan peningkatan pertumbuhan bakteri. Tingkat kerusakan wajah hingga 2-3 cm / jam telah dijelaskan.
Infeksi fasia perineum superfisial (Colles fasia) dapat menyebar ke penis dan skrotum melalui fasia Buck dan Dartos, atau ke dinding perut anterior melalui fasia Scarpa, atau sebaliknya.
Fasia Colles melekat pada badan perineum dan diafragma urogenital di posterior dan ke ramus pubis di lateral, membatasi perkembangan ke arah ini.
Keterlibatan testis jarang terjadi, karena arteri testis berasal langsung dari aorta dan oleh karena itu memiliki suplai darah terpisah dari daerah yang terkena.
Gangren Fournier yang sangat lanjut atau fulminan dapat meluas dari selubung fasia genitalia sepanjang perineum, sepanjang batang tubuh, dan kadang-kadang pada paha.
Berikut ini adalah temuan patognomonik gangren Fournier pada evaluasi patologis jaringan yang terkena:
Nekrosis pada bidang fasia superfisial dan profunda.
Koagulasi fibrinoid arteriol nutrisi.
Infiltrasi sel polimorfonuklear.
Mikroorganisme diidentifikasi dalam jaringan yang terlibat
Infeksi menunjukkan ketidakseimbangan antara:
Imunitas pejamu : yang sering dikompromikan oleh satu atau lebih proses sistemik komorbiditas.
Virulensi mikroorganisme penyebab : Faktor etiologi memungkinkan portal untuk memasuki mikroorganisme di perineum, kekebalan yang terganggu menyediakan lingkungan yang menguntungkan untuk memulai infeksi, dan virulensi mikroorganisme mendorong penyebaran penyakit yang cepat.
Virulensi mikroorganisme dihasilkan dari produksi toksin atau enzim yang menciptakan lingkungan yang kondusif untuk perkembangbiakan mikroba yang cepat.
Meskipun Meleney pada tahun 1924 menghubungkan infeksi nekrotikans hanya dengan spesies streptokokus, rangkaian klinis berikutnya telah menekankan sifat multiorgan dari sebagian besar kasus infeksi nekrotikans, termasuk gangren Fournier.
Saat ini, pemulihan spesies streptokokus tidak biasa. Sebaliknya, organisme streptokokus dikultur bersama dengan 5 organisme lain. Berikut ini adalah organisme penyebab umum:
Spesies streptokokus.
Spesies stafilokokus.
Enterobacteriaceae.
Organisme Anaerobik.
jamur.
Sebagian besar pihak berwenang percaya bahwa keterlibatan polimikroba diperlukan untuk menciptakan sinergi produksi enzim yang mendorong penggandaan dan penyebaran gangren Fournier dengan cepat.
Misalnya, mikroorganisme dapat menghasilkan enzim yang diperlukan untuk menyebabkan pembekuan pembuluh nutrisi. Trombosis pembuluh nutrisi ini mengurangi suplai darah lokal; oleh karena itu, tekanan oksigen jaringan menurun.
jaringan dihasilkan hipoksia memungkinkan pertumbuhan anaerob fakultatif dan organisme mikroaerofilik. Mikroorganisme yang terakhir ini, pada gilirannya, dapat menghasilkan enzim (misalnya, Lecithinase, Collagenase), yang mengarah pada pencernaan penghalang fasia, yang memicu penyebaran infeksi yang cepat.
Nekrosis fasial dan pencernaan adalah ciri dari proses penyakit ini; ini penting untuk diapresiasi karena memberikan penanda klinis tingkat keterlibatan jaringan kepada ahli bedah.
Secara khusus, jika bidang fasia dapat dengan mudah dipisahkan dari jaringan sekitarnya dengan diseksi tumpul, kemungkinan besar hal itu terlibat dalam proses infeksi iskemik; oleh karena itu, setiap jaringan yang dibedah harus dipotong.
Etiologi Sindrom Fournier
Meskipun awalnya digambarkan sebagai gangren idiopatik pada alat kelamin, gangren Fournier memiliki penyebab yang dapat diidentifikasi pada 75-95% kasus.
Proses nekrosis biasanya berawal dari infeksi pada anorektum, saluran urogenital, atau kulit alat kelamin.
Penyebab anorektal gangren Fournier termasuk abses perianal, perirektal, dan iskiorektal; celah anal; fistula anal; dan perforasi kolon.
Ini bisa menjadi konsekuensi dari cedera kolorektal atau komplikasi keganasan kolorektal, penyakit radang usus, divertikulitis kolon, atau radang usus buntu.
Penyebab saluran urogenital termasuk infeksi kelenjar bulbourethral, cedera uretra, cedera iatrogenik sekunder untuk manipulasi striktur uretra, epididimitis , orkitis, atau infeksi saluran kemih bagian bawah (misalnya, pada pasien dengan kateter uretra menetap jangka panjang).
Penyebab dermatologis termasuk hidradenitis suppurativa, ulserasi karena tekanan skrotum, dan trauma. Ketidakmampuan untuk mempraktikkan kebersihan perineum yang tepat, seperti pada pasien paraplegia, meningkatkan risiko.
Trauma yang tidak disengaja, disengaja, atau pembedahan dan adanya benda asing juga dapat menyebabkan penyakit ini. Berikut ini telah dilaporkan dalam literatur sebagai faktor pencetus:
Trauma dada tumpul.
Cedera jaringan lunak superfisial.
Tindik alat kelamin.
Injeksi penis sendiri dengan kokain.
Instrumentasi uretra.
Implan penis prostetik.
Injeksi intramuskular.
Enema steroid (digunakan untuk mengobati proktitis radiasi).
Benda asing rektal.
Pada wanita, aborsi septik, abses kelenjar vulva atau Bartolin, histerektomi, dan episiotomi merupakan sumber yang terdokumentasi. Pada pria, hubungan seks anal dapat meningkatkan risiko infeksi perineum, baik dari trauma tumpul pada daerah tersebut atau dari penyebaran kuman yang dibawa melalui dubur.
Pada anak-anak, berikut ini telah menyebabkan penyakit:
Penyunatan.
Fimosis .
Hernia inguinalis strangulata.
omfalitis
Gigitan serangga.
Trauma.
Instrumentasi uretra.
Hal dewasa sebelum waktunya.
Abses perirektal.
Infeksi sistemik
Ruam popok.
Imunodefisiensi sekunder.
Sebuah laporan kasus oleh Numoto et al menggambarkan gangren Fournier yang berkembang setelah perbaikan bedah hernia inguinalis tercekik pada anak laki-laki berusia 2 bulan.
Anak tersebut menerima terapi hormon adrenokortikotropik (ACTH) untuk kejang infantil, dan penulis menyarankan bahwa penekanan kekebalan dari terapi hormon adrenokortikotropik mungkin telah berkontribusi pada perkembangan gangren Fournier.
Patogen Sindrom Fournier
Kultur luka dari pasien dengan gangren Fournier mengungkapkan bahwa itu adalah infeksi polimikrobial dengan rata-rata 4 isolat per kasus. Escherichia coli adalah aerob yang dominan, dan Bacteroides adalah anaerob yang dominan.
Mikroflora umum lainnya termasuk yang berikut:
Proteus.
Stafilokokus.
Enterokokus
Streptokokus (aerobik dan anaerobik).
Pseudomonas.
Klebsiella.
Clostridium.
Pada kesempatan langka, Candida albicans telah dilaporkan menjadi patogen di gangren Fournier.
Predisposisi penyakit
Setiap kondisi yang menekan imunitas seluler dapat mempengaruhi pasien untuk berkembang menjadi gangren Fournier. Contohnya termasuk berikut ini:
Diabetes mellitus (hadir pada hingga 60% kasus).
Obesitas yang tidak sehat.
Alkoholisme.
Sirosis.
Usia yang ekstrem.
Penyakit pembuluh darah panggul.
Leukemia akut.
Lupus eritematosus sistemik.
penyakit Crohn .
infeksi HIV.
Malnutrisi.
Imunosupresi iatrogenik (misalnya pengobatan kortikosteroid jangka panjang atau kemoterapi).
Epidemiologi Sindrom Fournier
Gangren Fournier relatif jarang, tetapi kejadian pasti penyakit ini tidak diketahui. Dalam review gangren Fournier pada tahun 1992, Paty et al.
Mereka menghitung bahwa sekitar 500 kasus infeksi telah dilaporkan dalam literatur sejak laporan Fournier tahun 1883, menghasilkan tingkat 1 kasus dalam 7.500 orang.
Sebuah tinjauan kasus retrospektif mengungkapkan 1.726 kasus didokumentasikan dalam literatur 1950-1999, dengan rata-rata 97 kasus per tahun dilaporkan antara 1989 dan 1998.
Sebuah tinjauan data rawat inap nasional 2004-2012 mengidentifikasi total 9249 pasien dengan gangren Fournier.
Sebuah tinjauan dengan Database Rawat Inap Negara Bagian AS pada tahun 2009 memperkirakan bahwa, di antara 25,8 juta penerimaan rumah sakit pada tahun 2001 dan 2004, gangren Fournier hanya merupakan 0,02% dari penerimaan yang ramah.
Dalam database yang sama ini, 66% rumah sakit tidak melaporkan pasien dengan gangren Fournier, dan di antara pusat-pusat bervolume tinggi, frekuensi masuk hanya 1 pasien setiap beberapa bulan.
Frekuensi gangren Fournier mungkin tidak banyak berubah. Sebaliknya, peningkatan nyata dalam jumlah kasus dalam literatur kemungkinan merupakan hasil dari peningkatan pelaporan.
Tidak ada variasi musiman. Gangren Fournier tidak berasal dari wilayah mana pun di dunia, meskipun rangkaian klinis terbesar berasal dari benua Afrika.
Perbedaan insiden terkait dengan jenis kelamin dan usia
Pasien khas dengan gangren Fournier adalah seorang pria tua dalam dekade keenam atau ketujuh hidupnya dengan kondisi komorbiditas. Perbandingan laki-laki dan perempuan kira-kira 10:1.
Insiden yang lebih rendah pada wanita mungkin mencerminkan drainase yang lebih baik dari daerah perineum melalui sekret vagina.
Pria yang berhubungan seks dengan pria mungkin berisiko lebih tinggi, terutama untuk infeksi yang disebabkan oleh Staphylococcus aureus (MRSA) yang resisten terhadap methicillin.
Sebagian besar kasus yang dilaporkan terjadi pada pasien berusia 30-60 tahun. Sebuah tinjauan literatur menemukan hanya 56 kasus pediatrik, dengan 66% pada bayi di bawah 3 bulan.
Ramalan cuaca
Cacat kulit yang besar pada skrotum, perineum, penis, dan dinding perut mungkin memerlukan prosedur rekonstruktif; namun, prognosis untuk pasien setelah rekonstruksi gangren Fournier biasanya baik.
Skrotum memiliki kemampuan luar biasa untuk sembuh dan beregenerasi setelah infeksi dan nekrosis mereda. Namun, sekitar 50% pria dengan keterlibatan penis mengalami nyeri saat ereksi, sering dikaitkan dengan jaringan parut genital.
Konsultasi dengan psikiater dapat membantu beberapa pasien mengatasi stres emosional akibat perubahan citra tubuh.
Jika jaringan lunak yang luas hilang, drainase limfatik mungkin terganggu; oleh karena itu, edema dependen dan selulit dapat terjadi. Penggunaan dukungan eksternal dapat bermanfaat untuk meminimalkan masalah pasca operasi ini.
Sampai saat ini, sebagian besar studi tentang gangren Fournier telah ditinjau secara retrospektif. Oleh karena itu, kegunaan penggalian informasi prognostik yang dapat diandalkan dari studi ini sangat terbatas.
Pada tahun 1995, Laor dan rekan-rekannya mempresentasikan indeks keparahan gangren Fournier (FGSI). Indeks keparahan gangren Fournier didasarkan pada penyimpangan dari rentang referensi parameter klinis berikut:
Suhu.
Detak jantung.
Tingkat pernapasan.
Jumlah sel darah putih (WBC).
hematokrit .
serum natrium.
serum kalium.
serum kreatinin.
bikarbonat serum.
Setiap parameter diberi skor antara 0 dan 4, dengan nilai yang lebih tinggi menunjukkan penyimpangan yang lebih besar dari normal. Indeks keparahan gangren Fournier mewakili jumlah semua nilai parameter.
Laor dan rekan-rekannya menemukan bahwa indeks keparahan gangren Fournier lebih besar dari 9 berkorelasi dengan kematian yang lebih tinggi. Indeks keparahan gangren Fournier telah divalidasi dalam beberapa penelitian retrospektif.
Dalam tinjauan retrospektif terhadap 20 pasien dengan gangren Fournier, indeks keparahan gangren Fournier rata-rata adalah 9 secara keseluruhan dan 14 untuk kasus yang fatal.
Peningkatan indeks keparahan gangren Fournier diprediksi memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi atau tinggal di rumah sakit lebih lama dari median (> 25 hari) (P = 0,0194).
Pada tahun 2010, Yilmazlar dan rekan memperbarui indeks keparahan gangren Fournier (UFGSI), menambahkan dua parameter tambahan: usia dan tingkat penyakit, untuk lebih menyempurnakan utilitas prognostik indeks keparahan gangren Fournier.
Kedua kelompok ini menyimpulkan bahwa risiko kematian secara umum mungkin berbanding lurus dengan usia pasien dan tingkat beban penyakit dan toksisitas sistemik saat masuk. Faktor-faktor yang terkait dengan prognosis yang lebih baik meliputi:
Usia kurang dari 60 tahun.
Penyakit klinis lokal
Tidak adanya toksisitas sistemik (misalnya, indeks keparahan gangren Fournier yang rendah).
Kultur darah steril.
Faktor yang berhubungan dengan kematian yang tinggi termasuk sumber anorektal, usia lanjut, penyakit yang luas (melibatkan dinding perut atau paha), syok atau sepsis pada presentasi, gagal ginjal, dan disfungsi hati.
Dalam sebuah penelitian di Turki terhadap 50 pasien, Acinetobacter baumannii dan Klebsiella pneumoniae secara signifikan lebih umum pada pasien yang membutuhkan ventilasi mekanis, tetapi Acinetobacter baumannii adalah satu-satunya organisme yang terkait dengan tingkat kematian yang lebih tinggi.
Kematian biasanya disebabkan oleh penyakit sistemik, seperti sepsis (biasanya gram negatif), koagulopati, gagal ginjal akut, ketoasidosis diabetikum, atau gagal organ multipel.