Penurunan jumlah antibodi dalam tubuh terkait dengan infeksi berkala oleh bentuk bakteri tertentu.
Hipogammaglobulinemia adalah komplikasi medis yang disebabkan oleh kekurangan sel B (limfosit B) selain mengakibatkan penurunan jumlah antibodi ( imunoglobulin ) dalam sistem tubuh.
Antibodi ini melakukan peran ganda dalam sistem kekebalan tubuh dengan membiarkan antigen asing selain menghasilkan respons genetik yang pada akhirnya menghasilkan pemberantasan antigen tersebut.
Kasus gangguan limfosit B murni, keadaan kekebalan dalam sel komprehensif, dan kekambuhan infeksi bakteri, jamur, dan virus tidak meningkat.
Komplikasi kongenital sel B yang paling sering dialami adalah hipogammaglobulinemia.
Juga dikenal sebagai imunodefisiensi variabel umum, agammaglobulinemia (terkait-X), defisiensi IgA, dan hipogammaglobulinemia sementara pada masa kanak-kanak.
Antibodi adalah protein kunci yang bertanggung jawab untuk menandai patogen penyebab penyakit untuk kerusakan.
Penurunan kadar antibodi dalam tubuh membuat seseorang terkena serangan infeksi. Penurunan jumlah antibodi menyebabkan hipogammaglobulinemia.
Limfosit:
Sementara limfosit T bertanggung jawab untuk menghancurkan organisme penyebab penyakit, limfosit B membuat antibodi spesifik yang melekat pada organisme penyerang, sehingga menunjukkan bahwa limfosit T dan sel pertahanan lainnya berkumpul dan menyerang organisme asing ini.
Jenis Hipogamaglobulinemia
Hipogamaglobulinemia primer:
Hipogammaglobulinemia primer terjadi akibat kerusakan sel B. Hal ini dapat terjadi akibat kemoterapi kanker.
Harus jelas bahwa kanker secara langsung merusak sumsum tulang, yang merupakan tempat pembuatan sel B. Kanker juga dapat disebabkan oleh komplikasi genetik yang menonaktifkan semua antibodi yang diproduksi.
Hipogamaglobulinemia sekunder:
Hipogammaglobulinemia sekunder disebabkan oleh kelainan yang secara tidak langsung mengganggu pembuatan atau aksi antibodi.
Ini bisa menjadi kondisi yang sangat menyiksa, karena dapat menyebabkan penipisan semua jumlah antibodi yang tersisa.
Hipogamaglobulinemia sementara:
Bayi yang baru lahir terkadang mengalami penurunan jumlah antibodi karena sistem kekebalannya masing-masing belum cukup matang untuk membuat antibodi.
Selanjutnya, bayi yang baru lahir bergantung pada jumlah antibodi yang ditransfer ke mereka dari ibu mereka masing-masing selama kehamilan atau melalui diet setelah lahir.
Imunodefisiensi variabel umum adalah salah satu penyebab utama hipogammaglobulinemia. Ini menghasilkan penurunan tingkat imunoglobulin IgM, IgA dan IgG dalam sistem tubuh.
Ini adalah kekurangan dalam sistem kekebalan yang diturunkan ( hipogammaglobulinemia kongenital ) atau didapat. Dalam kebanyakan skenario, riwayat kesehatan keluarga tidak menjadi masalah.
Namun, dalam skenario di mana dua atau lebih anggota keluarga didiagnosis dengan kondisi tersebut, jenis pewarisan gen atipikal mungkin terjadi.
Dalam sekitar 5 persen skenario, setidaknya satu anggota keluarga dikatakan kekurangan imunoglobulin IgA.
Defisiensi imunoglobulin IgA adalah yang paling luas dari semua gangguan defisiensi yang mempengaruhi antibodi. Namun, terbukti pada sekitar 1 dari 700 orang.
Infeksi berkala dapat mempengaruhi hingga setengah dari paten dengan gangguan defisiensi IgA. Namun, sebagian besar dari mereka yang terkena mungkin tidak memiliki masalah kesehatan.
Beberapa pasien mengalami gejala hipogammaglobulinemia setelah memiliki masa kanak-kanak yang sama. Infeksi saluran pencernaan dan bagian atas dan bawah saluran pernapasan tidak jarang terjadi.
Orang dengan jumlah imunoglobulin IgA yang dapat diabaikan berada pada risiko hipersensitivitas parah jika mereka menerima darah atau produknya.
Hipogamaglobulinemia terkait-X:
Ini adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan rendahnya jumlah protein pertahanan dari sistem kekebalan yang dikenal sebagai imunoglobulin. Orang yang mengalami penyakit ini sering menderita berbagai infeksi.
Sementara kedua jenis kelamin dapat mengalami kondisi ini, pria berada pada risiko yang lebih tinggi. Ini disebabkan oleh gen atipikal yang menyulitkan sel B yang sehat untuk tumbuh.
Selanjutnya, sistem kekebalan menerima jumlah imunoglobulin yang rendah. Imunoglobulin bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari infeksi dan penyakit.
Kurangnya imunoglobulin defensif menyebabkan infeksi dan penyakit yang sering terjadi.
Orang yang terkena kondisi ini sangat rentan terhadap serangan bakteri seperti Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, dan staphylococci. Mereka juga dapat diserang oleh infeksi virus yang sering.
Contoh daerah yang paling terpengaruh termasuk kulit, paru-paru, saluran pernapasan, dan saluran pencernaan.
Orang yang mengalami komplikasi ini mungkin memiliki masa lalu keluarga yang ditandai dengan gangguan kekebalan seperti agammaglobulinemia.
Gejala
Beberapa infeksi umum yang dialami antara lain:
Infeksi saluran pernafasan
Infeksi kulit
Sinusitis .
Infeksi pneumonia
Infeksi telinga tengah (otitis media).
Infeksi mata ( konjungtivitis ).
Diare.
Bronkitis.
Biasanya, infeksi ini menyerang orang sebelum mereka berusia 4 tahun.
Infeksi tambahan adalah asma misteri selain bronkiektasis , yang merupakan gangguan yang ditandai dengan penghancuran dan perluasan kantung udara kecil yang ditemukan di paru-paru.
Penyakit Bruton adalah suatu kondisi yang gejalanya terlihat antara usia 7 dan 9 bulan karena penurunan yang signifikan dalam tingkat antibodi ibu.
Kondisi yang sering menyebabkan infeksi bakteri hanya menyerang pria. Beberapa infeksi umum termasuk pneumonia , sinusitis, dan otitis media.
Seringkali, pasien mungkin juga mengalami kelenjar getah bening dan amandel yang lemah atau kecil. Sekitar lima belas persen dari pasien ini meninggal karena infeksi sebelum mereka mencapai usia 20 tahun.
Penyebab
Seperti yang telah diketahui, hipogamaglobulinemia merupakan akibat dari penurunan produksi sel darah putih dan imunoglobulin dalam sistem tubuh. Bisa juga disebabkan oleh faktor sekunder.
Faktor sekunder yang menyebabkan hipogamaglobulinemia harus dievaluasi sebelum pasien dapat didiagnosis dengan kondisi tersebut.
Hipogammaglobulinemia sekunder juga dapat disebabkan oleh penurunan protein yang dihasilkan oleh enteropati.
Kondisi ini berhubungan dengan penurunan kadar albumin ditambah hilangnya protein serum secara tidak tepat. Jenis sel T juga dapat dikurangi karena enteropati.
Diagnosa
Diagnosis dimulai dengan tes fisik dan evaluasi riwayat kesehatan keluarga pasien. Biasanya, evaluasi fisik adalah standar untuk individu yang memiliki agammaglobulinemia.
Pemeriksaan merupakan aspek penting dari diagnosis hipogammaglobulinemia.
Beberapa tes yang dilakukan selama evaluasi agammaglobulinemia adalah tes IgM serum, tes IgA serum dan tes IgG serum dan imunoelektroforesis serum.
Beberapa tes yang digunakan dalam diagnosis hipogammaglobulinemia adalah:
Sel B serum dan imunoglobulin tingkat rendah.
Kurangnya antibodi tertentu dalam semua vaksin yang diberikan kepada anak.
Defisiensi antibodi tertentu pada golongan darah A dan antigen golongan darah B.
Prognosis Hipogammaglobulinemia
Secara umum, sulit untuk menyederhanakan prognosis hipogamaglobulinemia karena kemungkinan ada komplikasi lain yang mendasarinya.
Ini memperhitungkan fakta bahwa prognosis untuk hipogammaglobulinemia ditentukan oleh hasil dari semua komplikasi yang mendasarinya.
Namun, diagnosis dini dan pengobatan hipogammaglobulinemia mungkin tidak membantu meminimalkan tingkat morbiditas serta risiko infeksi paru-paru yang berlangsung lama.
Tes menunjukkan bahwa ada hubungan antara sejumlah besar IgG dan frekuensi infeksi yang lebih rendah.
Hasilnya menyedihkan jika hipogammaglobulinemia tidak ditemukan dan diobati, terutama pada kasus bronkiektasis atau kerusakan parah pada paru-paru.
Sayangnya, diagnosis berakhir terlambat, meningkatkan risiko sejumlah infeksi paru-paru dan ini dikaitkan dengan penurunan harapan hidup hipogammaglobulinemia.
Ada sedikit informasi tentang tingkat kematian. Informasi tersebut menunjukkan fenotipe medis unik dari imunodefisiensi timbal balik yang tidak dapat diprediksi, keduanya dengan tingkat kelangsungan hidup yang berbeda.
Informasi tersebut menunjukkan tingkat kelangsungan hidup 78 persen selama periode sepuluh tahun selama pengobatan imunoglobulin.
Studi sebelumnya menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup tetap pada 37 persen selama periode yang sama ketika terapi imunoglobulin rendah digunakan dalam populasi di mana tingkat kelangsungan hidup biasa adalah 97 persen.
Dalam periode waktu yang sama. Terapi dengan penggunaan imunoglobulin meningkatkan kemungkinan bertahan hidup, terutama ketika diagnosis hipogammaglobulinemia dibuat pada tahap awal.
Orang dengan kondisi ini dan membutuhkan terapi imunoglobulin harus dipantau secara ketat oleh tenaga medis yang berkualifikasi tinggi dan kompeten untuk mengurangi risiko keganasan dan infeksi lainnya.
Perlakuan
Sebelum memulai pengobatan, dokter harus mempertimbangkan bahaya dan keuntungan dari pemberian obat apa pun yang dapat menurunkan tingkat antibodi dalam aliran darah pasien.
Sementara penyebab turun-temurun dari kondisi ini tidak mungkin untuk dihindari, ada sejumlah perawatan yang dapat digunakan untuk memulihkan atau meningkatkan jumlah antibodi.
Hipogammaglobulinemia sering dikendalikan dengan penggunaan IVIG (Intravenous Gamma Globulin). Ini harus diberikan setelah 21 atau 28 hari secara subkutan atau intravena.
Pengobatan hipogamaglobulinemia antimikroba harus segera dimulai ketika infeksi terdeteksi.
Orang dengan gangguan sinus atau paru-paru yang parah mungkin memerlukan terapi berkelanjutan dengan berbagai macam antibiotik.
Orang yang mengalami bronkiektasis mungkin memerlukan perawatan fisik berkelanjutan, serta pembuangan nanah dan sekresi dari paru-paru setiap hari.
Orang yang menderita malabsorpsi atau komplikasi gastrointestinal harus diskrining untuk infeksi seperti rotavirus dan Giardia lamblia, antara lain.
Orang dengan arthritis atau imunodefisiensi dapat menerima dosis gamma globulin yang cukup untuk mendapatkan bantuan yang cukup dari gejala.
Penting untuk dicatat bahwa terapi awal dan menyeluruh dengan penggunaan antibiotik membantu melawan berbagai infeksi bakteri.
Ini juga membantu mengurangi risiko infeksi parah. Individu yang memiliki agammaglobulinemia tidak boleh menerima vaksin umum untuk mengendalikan infeksi virus yang khas seperti rubella, gondok, dan campak.
Ini karena mereka dapat menyebabkan infeksi sekunder.
Kontrol sekunder Hipogammaglobulinemia
Anggota keluarga pasien dengan hipogamaglobulinemia yang telah mengenali mutasi bawaan yang bertanggung jawab atas penyakit ini dapat menerima layanan konseling yang sesuai sebelum pemeriksaan gen yang dapat dinegosiasikan.
Beberapa kasus diidentifikasi di mana anggota keluarga lainnya mengalami praimplantasi sebagai akibat dari warisan penyakit dari orang tua mereka.
Pencegahan melibatkan pemantauan pasien dengan hati-hati untuk tanda-tanda hipogammaglobulinemia sekunder.
Informasi penting
Paten sangat disarankan untuk mencari bantuan medis untuk setiap kasus infeksi atau penyakit sesegera mungkin.
Dalam beberapa kasus, penyedia layanan kesehatan mungkin menyarankan pasien untuk menyimpan antibiotik yang direkomendasikan dekat dengan mereka di rumah sehingga mereka dapat mulai menggunakannya segera setelah mereka mendeteksi infeksi atau ketidaknyamanan.
Penting untuk menghindari penggunaan vaksin hidup secara umum.
Pedoman harus diberikan mengenai perjalanan ke luar negeri untuk mendapatkan inokulasi, penggunaan antibiotik saat bepergian, hanya minum air matang atau air yang aman.
Siapkan asuransi kesehatan yang memadai sebelum perjalanan dan pastikan terapi imunoglobulin berlanjut sesuai kebutuhan.